Hemofilija je nasledna bolest i poremećaj procesa zgrušavanja krvi, usled čega telo nije u mogućnosti da stvara krvne ugruške, a kod pacijenata je izražena i sklonost ka krvarenju. U najtežim slučajevima hemofilija je bolest koja može da dovede do invaliditeta, pa i smrtnog ishoda. Hemofilija ja bolest koja se ne može izlečiti, ali može se veoma dobro kontrolisati profilaksom, terapijom koja podrazumeva redovnu upotrebu preparata koji sprečavaju krvarenja. Pacijentima u Srbiji biće, od sredine maja, dostupna dva nova leka sa produženim dejstvom, za hemofiliju A i B.
Inovativne terapije omogućavaju bolji kvalitet života
Neodgovarajuća terapija pojačava mogućnost od unutrašnjih krvarenja zglobova, posebno kolena i skočnog zgloba zbog čega se stvaraju trajna oštećenja. Hemofilija A je učestaliji oblik bolesti čiji je okidač smanjena koncentracija faktora koagulacije VIII, dok je hemofilija B prouzrokovana smanjenom koncentracijom faktora koagulacije IX. Udruženje hemofiličara Srbije obeležilo je 17. april Svetski dan hemofilije uz poruku da osobe sa hemofilijom uz primenu odgovarajuće terapije mogu da vode normalan život, školuju se, rade.
– Osobama sa hemofilijom, pre svega deci omogućena je primena inovativne terapije čiji je cilj bolji kvalitet života, sprečavanje krvarenja – rekao je predsednik Udruženja hemofiličara Srbije Dejan Petrović.
On je dodao da nekoliko simptoma može da ukaže na postojanje hemofilije, to su: porodična anamneza, česta pojava modrica u ranom detinjstvu, produženo krvarenje posle malih povreda ili medicinskih procedura, kao i spontana krvarenja u zglobovima, mišićima i mekim tetivama.
Šta pacijentima ipak nedostaje?
Procenjuje se da na svetu hemofiliju ima 257.146 osoba, u Srbiji je hemofilija A registrovana kod 500 osoba, hemofilija B kod 100.
Podršku pacijentima pružili su i prim. dr Dragan Mićić. mr. sci specijalista pedijatrije, šef Odseka hematoonkologije Instituta za zdravstvenu zaštitu majke i deteta Srbije “ Dr Vukan Čupić”, prof. dr Predrag Milijić, šef kabineta za hemofiliju i poremećaje hemostaze Univerzitetskog kliničkog centra Srbije, hematolog dr Svetlana Đukić, Univerzitetski klinički centar Kragujevac i član
Republičke stručne komisije za hematologiju.
Željko Popadić, zamenik direktora za lekove i farmaekonomiju RFZO naglasio je da što se tiče terapije pacijenti u Srbiji imaju sve preparate kao i najrazvijenijim zemljama sveta. Ipak, pacijentima nedostaje gentska terapija, ortopedske operacije zamene zglobova na koju se nekada čeka i godinama.
Hemofiliju dijagnostikuje pedijatar
Prim. dr Dragan Mićić. mr. sci specijalista pedijatrije napomenuo je da je hemofilija retka bolest, sa kojom se mnogi pedijatri nikada ne sretnu u praksi.
– Pedijatar je taj koji postavlja dijagnozu i motiviše pacijenta, dok ne ode kod adultnog hematologa. U oko 30 odsto dijagnostikovanih slučajeva ne postoje podaci o bolesti u porodici – kaže dr Mićić.
Unutrašnja krvarenja su opasnija
Stručnjaci navode da su unutrašnja krvarenja opasnija. Krvarenje zglobova uvek ostavlja trag na tkivu i postepeno dovodi do oštećenja i invaliditeta pacijenta, kada je jedino rešenje ortopedska hirurgija – zamena zgloba.
Prof. dr Predrag Milijić naglasio je da je hemofilija bolest čije lečenje zahteva organizovani sistem koji se može graditi. Dobra kontrola hemofilije zahteva i saradnju stručnjaka različitih oblasti, kako ne bi došlo do krvarenja u vitalnom organu, posebno mozgu, kada je život pacijenta ugrožen.
Oko 80 odsto krvarenja dešava se u zglobovima i mišićima. Lek ne postoji, a stručnjaci nastoje da nedostajući faktor za zgrušavanje krvi nadomeste terapijom koja preventivno deluje na nastanak krvarenja. Terapija je doživotna, s ciljem da uopšte ne dođe do krvarenja. Zlatni standard u lečenju hemofilije je redovno ubrizgavanje koncentrisanog faktora zgrušavanja. Pacijenti od 2012. godine mogu samostalno da uzimaju terapiju. Ipak, kako bi dobili terapiju pojedini pacijenti moraju da putuju u veće centre.
