Miastenija gravis (Myasthenia gravis) je hronična autoimuna, neuromuskularna bolest koja izaziva slabost u skeletnim mišićima. Upravo ti mišići su odgovorni za funkcije koje uključuju disanje i pokretljivost delova tela kao što su ruke i noge, pa su prvi i simptomi bolesti alarm za posetu lekaru.
Kada se miastenija gravis pogoršava
Naziv miastenija gravis, inače latinskog i grčkog porekla, u doslovnom prevodu znači „teška ili ozbiljna mišićna slabost„. Za nju ne postoji lek, ali se uz primenu dostupnih terapijskih tretmana može živeti, i to kvalitetno. Oni omogućavaju bolju kontrolu simptoma i često relativno visok kvalitet života.
Većina osoba sa ovim oboljenjem ima prosečan životni vek. Međutim, bolest može da ima svoje faze poboljšanja ili pogoršanja, a najčešće do lošije faze dolazi nakon perioda aktivnosti. Stanje se poboljšava nakon odmora.
Miastenija gravis i simptomi bolesti
Glavno obeležje bolesti miastenija gravis je slabost mišića. Određeni mišići, kao što su oni koji kontrolišu pokrete očiju i kapaka, izraz lica, žvakanje, pričanje i gutanje, često su, ali ne uvek uključeni u poremećaj. Početak bolesti može biti iznenadan, a simptomi se često ne prepoznaju odmah kao sama bolest miastenija gravis. Stepen mišićne slabosti varira kod ljudi i individualan je. Najčešći simptomi su:
- slabost očnih mišića (okularna ili očna miastenija)
- spuštanje jednog ili oba kapka (ptoza)
- zamagljen ili dvostruki vid (diplopija)
- promena u izrazu lica
- otežano gutanje
- kratak dah
- promene u govoru, poremećen govor (dizartrija)
- slabost u rukama, šakama, prstima, nogama i vratu.
Ponekad teška slabost izazvana mijastenijom gravis može da prouzrokuje respiratornu insuficijenciju, a to je stanje koje zahteva hitnu lekarsku pomoć.
Zašto nastaje ovaj poremećaj, odnosno bolest miastenija gravis
Miastenija gravis je autoimuna bolest, što znači da naš imunski sistem greškom praktično napada sam sebe, odnosno zdrave ćelije. U slučaju miastenije dolezi do „greške“ u prenosu nervnih impulsa do mišića. Ona nastaje kada se normalna komunikacija između nerva i mišića prekine na neuromišićnom spoju: mestu gde se nervne ćelije povezuju sa mišićima koje kontrolišu.
Neurotransmiteri su hemikalije koje moždane ćelije (neuroni) koriste za prenošenje navedenih informacija. Obično, kada električni signali ili impulsi putuju motornim nervima, nervni završeci oslobađaju neurotransmiter koji se zove acetilholin. On se vezuje za mesta koja se nazivaju acetilholinski receptori u mišićima. Vezivanje acetilholina za njegov receptor aktivira mišić i izaziva mišićnu kontrakciju.
Kod mijastenije gravis, antitela (imunski proteini koje proizvodi imunski sistem tela) blokiraju, menjaju ili uništavaju receptore za acetilholin na neuromišićnom spoju, što sprečava kontrakciju mišića. To je najčešće uzrokovano reakcijom antitela na sam receptor acetilholina, ali i na druge proteine, kao što je protein MuSK (Muscle-Specific Kinase). I oni mogu da poremete prenos na neuromuskularnom spoju.
Timus (grudna žlezda) i miastenija gravis
Grudna žlezda (timus) učestvuje u kontroli imunološke funkcije i može biti povezana sa miastenijom gravis. Ona postepeno raste do puberteta, a zatim se smanjuje. Tokom detinjstva, timus igra važnu ulogu u razvoju imunsog sistema jer je ova žlezda odgovorna za proizvodnju T-limfocita ili T ćelija, specifične vrste belih krvnih zrnaca koja štiti telo od infekcija.
Međutim, kod mnogih odraslih osoba sa mijastenijom gravis, timusna žlezda ostaje velika. Ljudi sa ovom bolešću imaju ćelije u timusnoj žlezdi koje mogu da mutiraju u timome (tumori timusne žlezde). Timomi su najčešće bezopasni, ali mogu da postanu kancerogeni. Naučnici veruju da timusna žlezda može da pošalje pogrešne informacije za razvoj imunskih ćelija, što na kraju dovodi do toga da ih napadne, a to se reflektuje na na neuromišićni prenos.
Šta je miastenična kriza
Miastenična kriza je hitno stanje do koga dolazi kada mišići koji kontrolišu disanje oslabe do tačke u kojoj je pojedincima potrebna mehanička podrška da bi mogli da dišu. Može biti izazvano infekcijom, stresom, operacijom ili neželjenom reakcijom na lekove. Otprilike 15 do 20 procenata ljudi sa miastenijom gravis doživi najmanje jednu miastenijsku krizu. Pokazalo se da određeni lekovi mogu da izazovu ovakve napade, pa i samu miasteniju gravis. O njihovom isključivanju ili novom doziranju odlučuje lekar, procenjujući rizike i koristi.
Odlike neonatalne miastenije
Iako se mijastenija gravis retko viđa kod novorođenčadi, fetus može da dobije antitela od obolele majke. Ovo stanje se zove neonatalna miastenija. Neonatalna mijastenija gravis je uglavnom privremena, a simptomi kod deteta obično nestaju u roku od dva do tri meseca nakon rođenja. Retko, deca zdrave majke mogu razviti urođenu miasteniju.
Kako se dijagnostikuje i leči miastenija gravis
Za potvrdu dijagnoze miastenije gravis potrebno je da lekar najpre obavi fizički i neurološki pregled. Tom prilikom proveriće snagu i tonus mišića, koordinaciju, čulo dodira i oštećenja pokreta očiju. Rade se testovi edrofonijuma sa ciljem provere slabosti očnih mišića, analize krvi i specifičnih antitela, kao i elektrodijagnostika. Elektromiografija (EMG) se smatra najosetljivijim testom za mijasteniju gravis. Grudni koš se zbog provere stanja timusa snima skenerom ili magnetnom rezonancom. Testira se i plućna funkcija.
Danas miastenija gravis kod najvećeg broja obolelih može da se kontroliše, a postoji nekoliko dostupnih terapija koje pomažu u smanjenju i poboljšanju slabosti mišića. Neki slučajevi mijastenije gravis mogu ući u remisiju, privremeno ili trajno, i slabost mišića može potpuno nestati. Stabilne, dugotrajne potpune remisije su cilj timektomije (uklanjanja timusne žlezde) i do njih može da dođe kod oko 50 procenata osoba koje se podvrgnu ovoj proceduri.
Postovani, ja sam se razbolela sa 27 g.zivota.
Dg.Mijastenija gravis
Izvadjen timus na VMA 1985.godine.
Punih 40 godina ja se mucim i od tada do sada puno dg. nijedna nije tacna, nazalost.
Ne daj boze nikome da zivi ovakav zivot.
…………………….
Srdacan pozdrav!