Površinska sideroza centralnog nervnog sistema (superficijalna sideroza) odnosi se na stanje koje nastaje usled taloženja određenih specifičnih supstanci na delovima mreže neurona, što na kraju dovodi do neurološke disfunkcije.
Superficijalna sideroza: Različiti vidovi krvarenja mogu dovesti do dijagnostičke zabune
Prvi opis površinske sideroze centralnog nervnog sistema dao je američki neurolog i psihijatar Ralph C. Hamill 1908. godine. Razlog ovog stanja je najverovatnije hronično ili ponavljajuće sporo subarahnoidno krvarenje (iznenadni prodor krvi u subarahnoidalni prostor, regiju između moždanog tkiva i okolne membrane).
Površinska sideroza centralnog nervnog sistema se često identifikuje sa kortikalnom površinskom siderozom. To je pogrešno i može biti opasno, budući da je kortikalna površinska sideroza patologija sa različitom etiopatogenezom i kliničko-radiološkim karakteristikama.
Klinička slika
Najčešće kliničke karakteristike superficijalne sideroze uključuju: progresivan i obostran gubitak senzorineuralnog sluha, cerebralnu ataksiju (posebno izraženu u hodu, kao i piramidalne i druge simptome lezija različitih neuroloških puteva.
Ređe kliničke karakteristike su:
- mijelopatija (na primer neurogena bešika)
- kognitivni poremećaji
- hiposmija ili anosmija
- epileptični napadi
- znakovi spontanog intrakranijalnog hipotenzionog sindroma (u zavisnosti od uzroka).
U uzorcima cerebrospinalne tečnosti, dobijenim lumbalnom punkcijom, često su prisutni eritrociti i/ili ksantohromija.
Patologija bolesti: Traume, vaskularne malformacije…
Površinska sideroza se smatra posledicom ponavljajućih subarahnoidnih krvarenja iz spinalnih duralnih patologija, iako se izvor krvarenja obično ne može identifikovati na snimcima. Pacijenti često imaju istoriju spinalnih trauma ili prethodnih neurohirurških intervencija.
U ređim slučajevima uzrok tumori su ili vaskularne malformacije. Međutim, bez obzira na to šta je uzrok, dolazi do nakupljanja gvožđa i njegovih proizvoda razgradnje u leptomeningealnim i subpijalnim strukturama, što izaziva neurotoksičnost, neuronski gubitak i atrofiju. Vestibulokohlearni nerv (CN VIII) je naročito pogođen, što dovodi do gubitka sluha.
Koji tumori mogu da budu razlog krvarenja
Mnogi uzroci su idiopatski, ali su zabeleženi i traumatska avulzija cervikalnog nervnog korena, duralni defekt sa spinalnim kolekcijama CSF-a, CSF-venske fistule, postoperativna pseudomeningokela…Vaskularne abnormalnosti koje mogu biti uzrok su ateriovenske malformacije (AVM), aneurizme, fragilni kapilari nakon neurohirurških intervencija, krhki krvni sudovi zbog duralne ektazije… Intrakranijalni tumori među kojima su okultni mali ependimom, oligodendrogliom i astrocitom, takođe mogu biti razlog.
Radiografske karakteristike
CT mozga je često normalan, ali u nekim slučajevima može se uočiti hiperdenzitet oko moždanog stabla. Angiografija (DSA) obično ne daje rezultat i ne pokazuje mesto krvarenja.
Zbog toga je metoda izbora za procenu i dijagnozu MRI (magnetna rezonanca). Karakteristike uključuju simetrično oblaganje pojedinih delova niskog T2/T2* signala, naročito u moždanom stablu i cerebelumu (mali mozak). U dugotrajnim slučajevima razvija se cerebelarna atrofija.
Lečenje i prognoza
Lečenje je usmereno na identifikaciju uzročne lezije, mada to često nije moguće. Preparati koji vezuju gvožđe (kelatori) mogu imati koristi. Ako izostane adekvatno i blagovremeno lečenja uzroka, simptomi i znaci su progresivni, sa različitim posledicama.
