Mišićna slabost, spuštenost očnog kapka, zamagljeni vid, mogu da budu prvi simptomi neurološke bolesti koja može da onemogući sposobnost gutanja i disanja. Miastenija gravis je hronična progresivna neurološka bolest često praćena slabošću skeletnih mišića. Naziv bolesti potiče od grčke reči miastenija (mišićna slabost) i latinske reči gravis (teška, ozbiljna). Lekari kažu da je miastenija gravis nekada bila zaista teška i ozbiljna bolest, ipak zahvaljujući napretku u lečenju miastenija gravis je sve više bolest koja se uz odgovarajuću terapiju dobro kontroliše i omogućava pacijentu zadovoljavajući kvalitet života.
Kako se javlja mišićna slabost?
Miastenia gravis (MG) je autoimuna bolest tokom koje organizam stvara antitela koja se vezuju za jedan molekul u mišićima, koji prima signale za snagu, kontrakciju. Ukoliko organizam razvije miasteniju gravis stvara se puno antitela koja se „lepe“ za receptore i onemogućavaju rad mišića. Dolazi do pada kapka jednog ili oba oka, otežano je disanje, gutanje i govor.
Bolest je posledica defekata u neuromišićnom prenosu. Centralni limfoidni organ je timus u njemu je puno limfocita, timocita koji kada primete da se u mioidnoj ćeliji unutar timusa nešto promenilo, napadaju taj molekul uništavaju ga, ali i informišu druge limfocite da prave antitela. Antitela koja su uništavala receptor u timusu, prodru u krv lepe se za receptore na mišićima i blokiraju prenos signala i nastaje miastenija gravis, objašnjavaju stručnjaci.
Kada se pogoršava mišićna slabost?
Stručnjaci kažu da je miastenija gravis jedna od najprepoznatljivijih neuroloških bolesti. Klinička slika i simptomi mogu da se menjaju tokom života kod jednog pacijenta. Pojedine osobe imaju blage simptome, smetnje pri govoru, žvakanju, ili spušten kapak, duple slike.
– Karakteristična mišićna slabost koja nije praćena bolovima i pogoršava se posle perioda aktivnosti pacijenta, koji se oseća bolje nakon odmora – kaže neurolog dr Svetlana Faktorovich, Neuro Infusion Center at Baptist Health Marcus Neuroscience Institute.
Mišići koji kontrolišu određene delove tela nekada su više pogođeni tegobama kod pacijenata sa miastenijom gravis.
Mišićna slabost manifestuje se na očima kada dolazi do spuštanja očnih kapaka, moguće su dvostruke slike. Promene zahvataju i mišiće lica, pri pokušaju pacijenta da se osmehne, podigne obrvu. Otežano je i disanje i tokom aktivnosti i u mirovanju. Pacijenti imaju teškoće pro hodu, podizanju ruke iznad glave, ili pri pokušaju da ustanu iz sedećeg položaja.
Dva oblika bolesti
Dr Faktorovich objašnjava da su najčešće dve kategorije MG, okularna koja zahvata spoljne očne mišiće i stečena autoimuna myasthenia gravis koja je najčešći oblik ove bolesti i zahvata više delova tela.
– Okularna miastenija može da utiče samo na očne mišiće. Jedno ili oba očna kapka su blago spuštena, moguće su duple slike. Ove tegobe mogu da se ublaže tokom spavanja, pacijent nema nikakve simptome sledeće juto, ali od podneva već kreću da se razvijaju problemi i da se kapci spuštaju – objašnjava dr Faktorovich.
Očni simptomi su i najčešći i kod dosta teže forme bolesti stečene autoimune MG.
Neurolozi navode da kod 60 do 85 odsto pacijenata MG počinje očnim simptomima u popodnevnim, večernjim časovima, posle dužeg gledanja televizije, čitanja. U periodu od dve godine bolest se kod više od 50 odsto pacijenata generalizuje i zahvata i ostale grupe mišića.
– Generalizovani oblik MG je opasniji jer može da naruši sposobnost disanja i gutanja. Bolest može da se završi fatalnim ishodom ako se ne leči. I u ovom slučaju tegobe se pogoršavaju u drugom delu danja, dok se pacijent oseća bolje posle spavanja u jutarnjim satima – precizira dr Faktorovich.
Moguća je i miastenična kriza
Mišićna slabost ruki i nogu, otežan hod, kratak dah, pa čak i moguće gušenje tokom jela, osobine su stečene autoimune MG.
– Kod nekih pacijenata glas postaje slab ili promukao, kao kod prehlađenih osoba – pojašnjava dr Faktorovich.
Pojedini pacijenti mogu da dožive i „miasteničnu krizu“ koja se javlja kada dođe do slabosti respiratornih mišića. Ovo je životno ugrožavajuće stanje, kada mišići koji kontrolišu disanje oslabe u toj meri da je pacijentu neophodna mehanička podrška kako bi mogao da diše.
– Ovi pacijenti ne mogu da samostalno dišu ili da bezbedno gutaju. U pitanju je hitno stanje, pacijenti se leče u bolnici. Ipak, moguće je da se nadolazeća kriza prepozna na vreme, da rano počne lečenje i da se ovo opasno stanje izbegne, zbog čega je bitno da pacijenti i njihova okolina dobro poznaju simptome i znake miastenične krize i da reaguju na vreme – smatra dr Faktorovich.
Šta sve može da izazove krizu?
Pored otežanog disanja i gutanja hrane, vode, čak i pljuvačke, miastenična kriza može da bude praćena otežanim i nejasnim govorom, slabim kašljem, pacijent nekada nije u stanju da drži glavu u uspravnom položaju, mišići vrata, grudi i stomaka se primetno uvlače tokom disanja.
Dr Faktorovich kaže da miastenična kriza može da bude posledica infekcije, stresa, operacije ili neželjena reakcija na lekove. Otprilike 15 do 20 odsto pacijenata doživi najmanje jednu miasteničnu krizu.
– Razgovarajte sa neurologom o lekovima koji mogu da izazovu krizu. U slučaju operacije ili neke medicinske procedure posavetujte se sa izabranim lekarom, posebno ako je potreba anestezija – dodaje doktorka.
Postoje stanja koja oponašaju MG
MG najčešće pogađa žene mlađe od 40 godina i muškarce posle 60. godine života. Može da se javi u bilo kojem uzrastu, čak i kod dece. Dijagnozu postavlja neurolog na osnovu detaljne anamneze.
– Bitan je neurološki pregled, ali on nije ograničen samo na procenu snage mišića lica, očiju, govora, koordinacije pokreta. Postoje stanja koja mogu da oponašaju miasteniju gravis – objašnjava dr Faktorovich.
Laboratorijske analize
MG se dokazuje i laboratorijskom proverom autoantitela protiv receptora acetilholina. Visoke vrednosti antitela na acetilholinski receptor su moguće kod MG. Kod polovine bolesnika koji nemaju antitela na acetilholinski receptor, može da se pronađe antitelo pod nazivom anti-MuSK. Stručnjaci naglašavaju da je ipak moguće da neki pacijenti nemaju ni jedno od ova dva antitela, a da imaju bolest.
– Oko 85 odsto pacijenata sa stečenom autoimunom MG i 50 odsto sa promenama samo na očima ima antitela protiv acetilholinskog receptora, proteina koji se nalazi na mišićnoj membrani. Kada pacijenti nemaju antitela koja se mogu detektovati, a kada postoje indikacije možemo da koristimo i specijalizovane elektrodijagnostičke testove – objašnjava dr Faktorovich.
Elektromiografija sa jednim vlaknom smatra se najosetljivijim testom, otkriva poremećenu transmisiju od nerava do mišića.
Mogućnosti lečenja
Dr Faktorovich objašnjava da se u većini slučajeva mišićna slabost kod MG ne može da izleči, ali i dodaje da postoji više terapija koje mogu da veoma dobro na duži rok kontrolišu bolest i čak uvedu pacijenta u remisiju, stanje bez znakova i simptoma bolesti.
– Uobičajene terapije uključuju steroide kao što je prednizon, što je najbrži način da MG dovede pod kontrolu i pacijent uvede u remisiju, onda se ako je moguće nastoji da smanji doza prednizona – objašnjava dr Faktorovich.
Sa razvojem imunologije, molekularne biologije radi se na novim agensima koji imaju selektivnije imunološke ciljeve, to jest, štede preostali deo imunog sistema, manje su toksičnost i brže deluju.
Moguće je i operativno odstranjivanje timusa. Terapija je individualna, kod jednog načina lečenja direktno se utiče na simptome, drugi način lečenja određenim medikamentima deluje na autoimuni proces i na duže staze poboljšava stanje pacijenta. Svi ovi načini lečenja nastoje da pacijentu omoguće zadovoljavajući kvalitet života i da spreče miasteničnu krizu.
– U prošlosti kada nismo do kraja razumeli bolest bila je visoka stopa smrtnosti od MG. Sada imamo efikasne terapije i smrtnosti je drastično smanjena. Većina pacijenata kada pažljivo prati uputstva doktora ima dobar kvalitet života i normalnu dužinu života – ističe dr Faktorovich.
