Miastenija gravis (Myasthenia gravis) je bolest od koje češće obolevaju žene. Reč je o autoimunoj, hroničnoj bolesti koju pre svega karakteriše slabost u skeletnim mišićima. Problemi sa disanjem i pokretljivošću ruku i nogu, uz spuštanje očnog kapka i poteškoće u govoru, takođe su simptomi upozorenja.
Simptomi po kojima se prepoznaje miastenija gravis
Za ovi autoimunsku bolest ne postoji lek, ali dostupna terapija daje mogućnost da se simptomi drže pod kontrolom i progresija uspori. Sve to omogućava obolelima bolji kvalitet života. Glavni simptomi miastenije gravis su:
- slabost u mišićima tela
- slabost očnih mišića (okularna miastenija)
- spušten jedan ili oba kapka (ptoza)
- problemi sa vidom (dvostuki ili zamagljen)
- promena izraza lica
- poteškoće sa gutanjem i kratak dah
- poremećen govor
- slabost u šakama, prstima, rukama, nogama i vratu.
Kada se kao posledica miastenije gravis javi respiratorna insuficijencija, radi se o hitnom stanju koje može da uslovi gušenje, stoga je potrebna lekarska intervencija. Obično je to u vidu kiseoničke podrške.
Kako se dijagnostikuje miastenija gravis
Ukoliko postoji sumnja na ovu bolest, lekar najpre proverava prethodnu medicinsku istoriju pacijenta i obavlja fizički pregled. Kroz neurološki pregled, proverava se snaga i tonus mišića, koordinacija, čulo dodira i traže promene u funkciji i položaju očiju.
Korišćenje edrofonijuma podrazumeva davanje injekcije edrofonijum hlorida sa ciljem ublažavanja slabost. Lek blokira razgradnju acetilholina i privremeno povećava nivoe acetilholina na neuromuskularnim spojevima, a obično se koristi za testiranje slabosti očnih mišića. Većina osoba sa mijastenijom gravis ima abnormalno povišen nivo antitela na acetilholin receptor, što se ustanovljava iz testa krvi. Drugo antitelo (anti-MuSK antitelo) pronađeno je kod oko polovine osoba sa miastenijom gravis koji nemaju antitela na acetilholin receptor. I njega otkriva test krvi. Međutim, kod nekih osoba sa mijastenijom gravis, nijedno od ovih antitela nije prisutno. Za njih se kaže da imaju seronegativnu mijasteniju (sa negativnim antitelima).
Ostale dijagnostičke metode da bi se potvrdila miastenija gravis
Elektrodijagnostičke metode uključuju prvenstveno nervnu stimulaciju. Na ovaj način stimulišu se nervi slabim impulsima električne energije. Mišićna vlakna kod miastenije gravis, kao i kod drugih neuromišićnih poremećaja, ne reaguju tako dobro na ponovljene električne stimulacije u poređenju sa mišićima ostalih osoba.
Elektromiografija (EMG), koja se smatra najosetljivijim testom za miasteniju gravis, otkriva poremećeni prenos od nerva do mišića. Može da bude od velike pomoći u dijagnostikovanju blagih slučajeva miastenije gravis kada drugi testovi ne pokažu odstupanja.
Snimanje grudnog koša pomoću kompjuterske tomografije (CT) ili magnetne rezonance (MRI) može identifikovati prisustvo timoma. Merenje kapaciteta pluća (spirometrija) pomaže da se predvidi da li zbog problema sa disanjem može dovesti do mijastenične krize. Budući da je mišićna slabost čest simptom mnogih bolesti, dijagnoza miastenije gravis se često postavi dosta kasnije u odnosu na pojavu prvih simptoma.
Kako se leči miastenija gravis
Danas se miastenija gravis može kontrolisati, a postoji nekoliko dostupnih terapija koje pomažu u smanjenju simptoma i poboljšanju slabosti mišića.
Timektomija je operacija uklanjanja timusne žlezde, koja je često uvećana kod osoba sa mijastenijom gravis. Ova procedura može značajno da smanji simptome, a kod nekih osoba i da ih potpuno minimizira ili prekine. Studija sprovedena od strane NINDS otkrila je da je kod određenog broja sa miastenijom gravis ova operacija smanjila slabost mišića i potrebu za imunosupresivnim lekovima.
Tretman monoklonskim antitelima cilja i poboljšava proces kojim antitela na acetilholin povređuju neuromišićni spoj. U 2017. godini, FDA je odobrila upotrebu ekulizumaba za lečenje generalizovane mijastenije gravis kod odraslih koji su pozitivni na antitelo na antiacetilholinski receptor (AchR).
Antiholinesterazni lekovi su medikamenti koji uključuju antiholinesterazne agense kao što su mestinon ili piridostigmin. Oni usporavaju razgradnju acetilholina na neuromuskularnom spoju. Na taj način poboljšava se neuromišićni prenos i povećava snagu mišića.
Šta je plazmafereza
Imunosupresivni lekovi poboljšavaju snagu mišića kontrolom proizvodnje abnormalnih antitela. Kako mogu izazvati značajne neželjene efekte, moraju se pažljivo propisivati i koristiti, iskljulivo pod nadzorom lekara.
Plazmafereza i davanje imunoglobulina intravenski su opcije u teškim slučajevima miastenije gravis. Ovi tretmani uklanjaju destruktivna antitela, iako njihova efikasnost obično traje od nekoliko nedelja do nekoliko meseci. Plazmafereza je postupak koji koristi mašinu za uklanjanje štetnih antitela iz plazme i njihovu zamenu „dobrom“ plazmom, sa normalnim antitelima. Intravenski imunoglobulin je visoko koncentrisana injekcija antitela od zdravih donatora, koja privremeno menja način na koji imuni sistem funkcioniše. Deluje tako što se vezuje za antitela koja izazivaju miasteniju gravis i uklanja ih iz cirkulacije.
Prognoze za obolele od miastenije gravis
Većina osoba sa ovom bolešću ima prosečan životni vek. Bolest je progresivnog toka, i može da ima faze poboljšanja ili pogoršanja. Savremene terapije mogu bolest dovesti u fazu remisij i u najvišem procentu kontrolisati simptome. Rana potrda dijagnoze i uključivanje adekvatne terapije je od velikog značaja u daljem toku i prognozi bolesti.
Od te bolesti je moj muz umro, bilo je kasno nije hteo da ide kod lekara. Kapak mu je jos u 15 g pao ali to roditelji nisu obratili paznju.