Ekstrofija bešike je najkompleksnijih urođena anomalija urogenitalnog sistema koja podrazumeva abnormalnost formiranja bešike i koštane karlice. Bešika se ne formira u svoj normalan okrugli oblik, već je spljoštena, a karlične kosti su takođe široko razdvojene. Ekstrofija bešike obuhvata oštećenje na spoljnim genitalijama, defekt mokraćne bešike, kostiju karlice, mišića prednjeg trbušnog zida, defekt kože prednjeg trbušnog zida, kao i nedostatak pupka. Ostatak donjeg urinarnog trakta takođe može biti spljošten, sa abnormalnim formiranjem prostate i penisa.
Ekstrofija bešike može da se uoči pre porođaja
Ovaj urođeni defekt se primećuje kod jednog od 10.000 do 50.000 novorođenčadi. U porodici sa detetom sa ekstrofijom, verovatnoća da će se drugo dete roditi sa istom bolešću je jedan prema 100. Rizik od rođenja deteta sa ekstrofijom je jedan prema 70, ako roditelji imaju ekstrofiju. Dijagnoza ekstrofije bešike se može postaviti pažljivim ponovljenim ultrazvukom pre porođaja, ali obično se dijagnoza ne postavlja dok se beba ne rodi. Tipičan je nalaz otkrivene bešike.
Ekstrofija bešike zahteva poseban rekpnstruktivni tretman
Napredak u hirurgiji u poslednjih 15 godina omogućio je rekonstrukciju penisa i bešike kako bi pacijent i porodica mogli da održavaju „normalniji“ i funkcionalniji način života. Trenutni najsavremeniji tretman ekstrofije uključuje rekonstrukciju različitih aspekata deformiteta ( zatvaranje bešike), popravku penisa i sprečavanje curenja urina. Ovo obično uključuje odvojene operacije u različitim periodima života.
Operacija kod beba
Operativni zahvat obično se primenjuje, neposredno posle rođenja deteta. U ovoj prvoj operaciji, karlične kosti se postavljaju u normalan prstenasti oblik (od strane dečjeg ortopedskog hirurga), zatvaraju se bešika, trbušni zid i zadnja uretra, potom se rekonstruiše pupak. Ovaj postupak traje između 4 do 6 sati. Bebe se pažljivo posmatraju i mogu biti na odeljenju intenzivne nege. Dete obično ostaje u bolnici nekoliko nedelja. Posle operacije primenjuju se i antibiotici da bi se sprečila infekcija. Cev u bešici se uklanja četiri nedelje nakon operacije. Veličina bešike se postepeno povećava tokom vremena.
Operacija epispadije
Epispadija predstavlja urođenu manu penisa u kojoj je uretra (izvodni mokraćni kanal) smeštena prema gornjoj strani muškog polnog organa, umesto na sredini glavića, i prema korenu penisa. Hirurški zahvat se obavlja od 6. do 12. meseca deteta. Vreme i obim operacije zavise od veličine bešike i deformiteta penisa. U ovoj fazi, uretra na vrhu spljoštenog penisa se zatvara i prenosi ispod telesnih tela, kao kod normalnog penisa.
Zahvat kod kontinencije
Kontinencija predstavlja problem voljnog kontrolisanja mokrenja. Operacijom se uspotstljava kontrola curenja urina, a zatim se dalje povećava mokraćna bešika, ako je potrebno. Vreme ove procedure u potpunosti zavisi od kapaciteta bešike i emocionalnog i razvojnog statusa deteta.
Specijalni program za poboljšanje pražnjenja kod pacijenata sa ekstrofijom bešike
Deca sa ekstrofijom bešike suočavaju se sa medicinskim i emocionalnim izazovima. Razvijanje programa upravljanja kontinencijom je stalan proces koji je često stresan za decu i njihove porodice. Program za poboljšanje mokrenja pruža praktičnu pomoć, jedan na jedan detetu, i porodici pre i posle operacije. Posebno obučen, multidisciplinarni medicinski tim uključuje pedijatrijskog urologa, pedijatrijsku medicinsku sestru, pedijatrijskog bihejvioralnog psihologa i pedijatrijsku kliničku sestru. Taj tim takođe pomaže pedijatrijskom urologu da proceni kada je dete spremno za rekonstrukciju vrata bešike.
Tretman nakon operacije
Nakon operacije rekonstrukcije vrata mokraćne bešike lekari rade sa decom i porodicama koristeći procedure modifikacije ponašanja i mišića kako bi muskulatura bešike mogla da funkcioniše u svom maksimalnom potencijalu za dugoročnu kontinenciju. Posle operacije vrata bešike, uobičajene su svakodnevne telefonske konsultacije sa lekarom sve dok dete ne počne da urinira bez pomoći cevi.
Kontrole kod lekara
Kontrole kod lekara obično traju jedan sat i mogu uključivati sledeće komponente tretmana:
- ultrazvuk bešike
- urinokultura
- lekove
- uspostavljanje pražnjenja urina
- procena barijere za pridržavanje
- konsultacije o ishrani
- preporuke za prevenciju recidiva
Napredak se procenjuje pri svakoj poseti i saopštava pedijatrijskom urologu.
Praćenje u adolescenciji
Iskustva pokazuju da 72 do 75 procenata pacijenata nema curenja urina nakon rekonstrukcije. Deformitet penisa je u većini slučajeva korigovan na zadovoljstvo pacijenata i porodice. Ovo, međutim, zahteva posvećen i intenzivan tretman i dugotrajno praćenje u adolescenciji i odraslom dobu od strane tima za ekstrofiju.
