Sindrom jutarnje slave je relativno redak, jer pogađa samo 2,6 od 100.000 ljudi. Većina osoba sa sindromom jutarnje slave ima simptome samo na jednom oku.
Šta je sindrom jutarnje slave
Sindrom jutarnje slave, takođe poznat kao anomalija diska jutarnje slave (MGDA), urođeni je defekt optičkog nerva koji utiče na vid. Karakteriše ga uvećana šupljina optičkog diska u obliku levka, mesta u oku gde se optički nerv povezuje sa mrežnjačom. Zahvaćeni optički disk je veći i ima belinu u centru, koja izgleda kao bela zenica. Broj krvnih sudova u oku se povećava, izvijajući se od uvećanog diska i šireći se poput cvetnih latica.
Termin sindrom jutarnje slave prvi je skovao doktor Peter Kindler 1970. godine da bi opisao ovu abnormalnost. Povećani krvni sudovi koji okružuju deformisani optički disk i nerv podsećaju na latice cveta slave, odnosnoi ladolež. Većina prijavljenih slučajeva sindroma jutarnje slave su jednostrani i zahvataju samo jedno oko. Slučajevi sindroma jutarnje slave obično nisu povezani sa porodičnom genetikom i češći su kod žena.
Koji su simptomi sindroma jutarnje slave
Anomalija diska jutarnja slava može da se pojavi sama ili sa drugim simptomima i asocijacijama vezanim za oči, ali i onim koji se odnose na oči. Najčešći simptom vezan za oči je loš vid u zahvaćenom oku. Oštrina vida može da varira od 20/20 (relativna mera vida) do veoma loše na 20/200, što se definiše kao legalno slepilo. Ljudi sa sindromom jutarnje slave često imaju defekte vidnog polja kao što su velike slepe tačke. Druge abnormalnosti vezane za oči su ukrštene oči (strabizam) ili lenjo oko (ambliopija).
Asocijacije koje se ne odnose na oči mogu da budu poremećaji mozga, uključujući hipoplaziju cerebralnih arterija i Moyamoya bolest. Hipoplazija se javlja kada ćelije ne uspevaju normalno da rastu, što dovodi do toga da je organ ili deo tela manji od normalne veličine.
Moyamoya bolest je poremećaj mozga uzrokovan blokiranim arterijama. Naziv „moyamoya”, što na japanskom znači oblačić dima, opisuje sićušne sudove koji su zamršeni i blokiraju krvne sudove.
Ljudi sa simptomima koji nisu u potpunosti povezani sa očima obično i dalje imaju fizičke abnormalnosti kao što su široka glava, devijacija nosne pregrade i rascep gornje usne.
Druge poznate i prijavljene asocijacije na sindrom jutarnje slave uključuju PHACE sindrom. Ovo je redak poremećaj koji karakterišu različite abnormalnosti koje se javljaju zajedno i utiču na više delova tela.
Šta uzrokuje sindrom jutarnje slave
Čini se da je anomalija diska jutarnje slave uzrokovana neuspelim potpunim formiranjem optičkog nerva u periodu kada se beba razvija. Najozbiljniji problem je ablacija mrežnjače sindroma jutarnje slave, koja se javlja kada se sloj tkiva na zadnjem delu oka povuče od tkiva koje ga okružuje. Ovo se dešava kod oko 26 do 38 odsto ljudi sa sindromom jutarnje slave.
Kako se dijagnostikuje sindrom jutarnje slave
Sindrom jutarnje slave obično je povezan sa drugim abnormalnostima i obično se dijagnostikuje na osnovu znakova i simptoma. Povezane komplikacije otežavaju postavljanje jasne dijagnoze. Sindrom jutarnje slave ponekad se pogrešno dijagnostikuje kao kolobom optičkog nerva zbog njihove sličnosti. U oba slučaja, optički nerv ne uspeva da se u potpunosti formira tokom razvoja.
Nedavne studije koristile su magnetnu rezonancu (MRI) za precizniju dijagnozu sindroma jutarnje slave. Snimanje MR daje bolje informacije o formiranju očiju u poređenju sa klasičnim pregledima. Rezultati studija pokazuju da snimanje može da obezbedi bolje dijagnoze i otkrivanje drugih zdravstvenih komplikacija.
Koje su opcije lečenja sindroma jutarnje slave
Okluzivna terapija obično se koristi kao opcija lečenja za osobe sa sindromom jutarnje slave. Ovaj metod lečenja pomaže da se ponovo prilagodi zahvaćeno oko pokrivanjem zdravog oka kako bi se ograničila njegova upotreba. Okluzivna terapija je posebno efikasna kada se koristi za lečenje sindroma jutarnje slave povezanog sa lenjim okom. Ovi slučajevi zahtevaju rano lečenje i redovne kontrole kako bi se povećala verovatnoća poboljšanja vida.
Efikasnost okluzivne terapije u velikoj meri zavisi od starosti osobe sa sindromom jutarnje slave i pratećih komplikacija. Ljudi sa samo jednim zahvaćenim okom ili teškim strukturnim abnormalnostima optičkog nerva imali su koristi od okluzivne terapije kada je lečenje sprovedeno rano.
Međutim, sindrom jutarnje slave obično ne može da se izleči. Pored slabog vida, ljudi sa sindromom jutarnje slave češće doživljavaju simptome kao što su ablacija mrežnjače, ambliopija i strabizam. Operacija oka i lečenje ambliopije mogu da pomognu kod vida, ali retko se vide neka značajna poboljšanja.
Lečenje sindroma jutarnje slave sa udruženim abnormalnostima zahteva interdisciplinarni pristup jer su pogođeni višestruki sistemi tela. Ovaj interdisciplinarni pristup uglavnom uključuje neurohirurgiju (hirurgiju nervnog sistema), interventnu radiologiju (način dijagnostikovanja i lečenja karcinoma), otolaringologiju (proučavanje bolesti uha, grla i nosa) i stomatologiju.
Osobe kojima je dijagnostikovan sindrom jutarnje slave tokom rutinskih pregleda obično se šalju da urade dodatne analize da bi se videlo da li postoje povezane komplikacije. Zatim se konsultuju posebni subspecijalisti kako bi se utvrdio najbolji način lečenja.
