Kakve komplikacije u organizmu može da izazove mijelofibroza, priča nam dr Bogdanović

- Mijelofibroza je vrsta raka krvi koja može da dovede do uvećanja organa, ali i do otkazivanja njihovih funkcija - objašnjava hematolog profesor dr Andrija Bogdanović

Mijelofibroza je retka vrsta raka krvi, vrsta raka koštane srži, koja zbog ometanja krvnih ćelija može da izazove ozbiljne komplikacije u oragnizmu. Mijelofibroza izaziva ožiljke u koštanoj srži i zbog toga je koštanoj srži teško da stvara zdrave krvne ćelije. Pripada grupi karcinoma koji se nazivaju mijeloproliferativne neoplazme. Ovi karcinomi uzrokuju da telo proizvodi previše krvnih zrnaca koji ne funkcionišu ispravno. Mijelofibroza i druge mijeloproliferativne neoplazme mogu da izazovu brojne komplikacije i dovedu do različitih vrsta leukemije. Bolest počinje podmuklo, uz simptome kao što su slabost, malaksalost, zamaranje, osećaj dugotrajnog umora, ali je u celini gledano opasno stanje koje u nekom trenutku može da dovede do smrti bolesnika.

Šta je mijelofibroza?

Preporučujemo

U zavisnosti od toga kako nastaje razlikuju se primarna i sekundarna mijelofibroza. Kada se mijelofibroza sama javi to stanje se naziva primarna mijelofibroza. Ponekad je uzrokovana drugim stanjem krvnih ćelija i kada se to desi, reč je o sekundarnoj mijelofibrozi. Primarna mijelofibroza je oboljenje matičnih ćelija koštane srži, koje počinju da bujaju i oslobađaju citokine, koji stimulišu stvaranje vezivnog tkiva u samoj srži i time, u suštini, pogoršavaju samo oboljenje.

– Mijelofibroza može da bude primarna bolest, kada govorimo o bolesti same kostne srži (zovemo ih mijeloproliferativne neoplazme), ali može biti i sekundarna – prouzrokovana drugim procesima, koji se šire na kostnu srž (maligni tumori limfnog tkiva, metastaze različitih drugih tumora, stanja posle zračenja, velikih povreda i operacija na kostima, kod nekih zapaljenja kao recimo tuberkuloze i kod nekih drugih vrlo retkih oboljenja). Primarna mijelofibroza je oboljenje matičnih ćelija koštane srži, koje bujaju i pri tome oslobađaju specifične molekule – medijatore koje zovemo citokini, a koji stimulišu stvaranje vezivnog tkiva u samoj srži i time, u suštini, pogoršavaju samo oboljenje – objašnjava u razgovoru za eKlinika portal hematolog profesor dr Andrija Bogdanović sa Univerzitetskog Kliničkog Centra Srbije.

Šta izaziva mijelofibrozu?

Ta vlakna u početku su fina i tanana, i kako pojašnjava dr Bogdanović, stvaraju „mrežu“ u samoj srži, koja na početku relativno dobro funkcioniše. Međutim, kasnije se te niti „slepljuju“ u snopove krupnijih, gustih i debelih vlakana kolagena, koja u potpunosti potiskuju plemenito tkivo koštane srži iz kosti u jetru i slezinu, koje zbog toga postaju vrlo uvećane, ali delom i nefunkcionalne.

– Pravi uzrok same bolesti, primarne mijelofibroze, nije poznat, kao ni za druge maligne ili delom maligne bolesti krvi. Međutim, naredni koraci u nastanku i razvoju oboljenja su nam poznati jer znamo da kod značajnog broja bolesnika, nakon tih prvih događaja, dolazi do nastanka stečenih genetskih mutacija prvenstveno na genu za JAK kinazu (jedan tip receptora za faktore rasta na ćelijama koštane srži) ili na nekim drugim genima, koji utiču na pojačano stvaranje ćelija krvi i dovode do gubitka adekvatne kontrole rasta ćelija pomoću mehanizma negativne povratne sprege (što je način rada normalnih regulatornih sistema u organizmu) – ističe profesor dr Bogdanović.

Da li je mijelofibroza opasna bolest i šta najviše ugrožava pacijente? kakve komplikacije može da izazove?

Profesor Bogdanović naglašava da je mijelofibroza u celini opasno stanje, koje u nekom trenutku može da dovede do smrti bolesnika. Samo oboljenje, kako navodi, dovodi do gubitka plemenitog tkiva koštane srži što za posledicu ima pojavu anemije, pada a ređe i do porasta broja belih krvnih ćelija, leukocita (leukopenija i leukocitoza), i najčešće pada broja krvnih pločica, trombocita (trombocitopenija), uz sklonost ka infekcijama i krvarenju.

– Pored toga, kod većine bolesnika dolazi do uvećanja slezine, često i više od 10 cm pod rebarnim lukom, ali i do uvećanja jetre, a time i do delimičnog gubitka njihove funkcije. Bolesnike životno ugrožava pojava infekcija zbog neodgovarajućeg broja i funkcije leukocita, kao i sklonost ka krvarenju zbog pada trombocita, ali i smanjenja aktivnosti činilaca koagulacije koje stvara jetra. Takođe, kod nekih bolesnika može da se javi i tromboza venskih krvnih sudova u stomaku što dodatno pogoršava opšte stanje bolesnika, kao i funkciju jetre i slezine. Usled širenja krvnih sudova, prilikom nastanka ugruška tromboze, zbog poremećenog oticanja krvi iz stomaka u centralnu cirkulaciju, može doći do pucanja krvnih sudova u želucu i iskrvarenja, a zbog smanjenog broja trombocita do nastanka krvarenja na bilo kom mestu – objašnjava profesor dr Andrija Bogdanović za eKlinika portal.

Pored toga, kako kaže, u prirodnom toku bolesti, u periodu od nekoliko godina (što je individualno), kod nekih bolesnika, negde oko 10 do 15 procenata svih bolesnika) biološki procesi mogu da napreduju i da se razvije akutna leukemija čije uspešno lečenje u suštini nije moguće.

Kakve komplikacije mijelofibroza može da izazove?

Mijelofibroza može da dovede do brojnih problema u organizmu što zavisi od faze bolesti, navodi profesor Bogdanović.

- Sem već navedenih problema, koji se dovode u vezu sa nedostatkom crvenih i belih krvnih ćelija i problema sa krvarenjem, rane faze mijelobiroze, u kojima još buja kostna srž, mogu da budu praćene nastankom tromboza, odnosno zapušenja krvnih sudova u mozgu (šlog) ili srcu (infakt), ali i zapušenjem drugih krvnih sudova. Ne retko bolesnici imaju i probleme sa viškom kiseline u želucu, pojavu čira, a muči ih i dugotrajno povraćanje – ističe hematolog profesor dr Andrija Bogdanović sa Univerzitetskog Kliničkog Centra Srbije i podseća da opšte slabljenje organizma dovodi do psihičkih problema, neraspoloženja, depresije, nesanice, a neretko zbog promena u koštanoj srži se javlja dugotrajan, umereno jak bol u kostima, koji zahteva primenu jakih lekova za bol.