Uvećana slezina, uz neke druge nespecifične simptome, karakteriše ovo retko maligno oboljenje koštane srži. Policitemija vera (Polycythemia vera) je bolest hroničnog toka, koja kao i svako maligno oboljenje nosi fatalan ishod. Ali, odgovarajuća terapija značajno produžava život i olakšava simptome.
Policitemija vera uglavnom počinje nespecifičnim simptomima
Od ove retke vrste maligniteta krvi, odnosno koštane srži, godišnje kod nas oboli oko 100 osoba. Procenjuje se da od bolesti čije su posledice, pored ostalog, gusta krv i uvećana slezina, boluje najmanje 1.500 ljudi.
– Bolest je retka, ali podmukla. Poput svih oboljenja hroničnog toka, simptomi se javljaju polako, pa se pacijenti u ranim fazama često naviknu na njih. Neretko ih i potpuno zanemare. Reč je o nekim potpuno svakodnevnim, ali raznolikim simptomima. To su, na primer, umor, glavobolja, vrtoglavica, lošija koncentracija, poteškoće sa snom… Dakle, manje – više su to znaci koje često svi mi pripisujemo stresu i načinu života kome smo svakodnevno izloženi – konstatuje u razgovoru za eKlinika portal Asist. prim dr sc. med. Zorica Cvetković, internista hematolog i dodaje:
Crvenilo kože lica i šaka jasni znaci upozorenja, a uvećana slezina specifičan simptom
– Na to se nadovezuje crvenilo očiju, zujanje u ušima zbog koga se pacijenti često najpre obrate otorinolaringologu, problemi sa vidom kao što su omaglica, svetlaci, za šta ni oftalmolog nema rešenje. Sledeći egzaktan i važan simptom je upadljivo koncentrisano crvenilo kože lica i šaka, pa ponekad kolege dermatolozi budu prvi koji posumnjaju da je možda u pitanju Policitemija vera. Javlja se i kratak dah, otežano disanje (naročito u ležećem položaju), slabost, utrnulost ruku i nogu, kao i bolni grčevi u nogama pri hodu, uz noćno znojenje – nabraja moguće znake ove bolesti sagovornica našeg portala.
Jedna vrsta svraba ukazuje na bolest koja čini da krv bude gusta
Postoji i jedan specifičan, tipičan simptom koji može da ukaže da se radi o malignoj bolesti koju karekterišu uvećana slezina i gusta krv. To je, objašnjava dr Cvetković, intenzivan svrab kože, koji se pojačava nakon kontakta sa toplom vodom, tuširanja ili kupanja.
– On može da bude iritirajući i sve intenzivniji, a ne reaguje na terapiju antihistaminicima, kao ni na druge konvencionalne medikamente. Pacijenti često imaju visok krvni pritisak, a kod onih koji ga imaju kao hroničan problem, primetno je da se ne „spušta“, odnosno ne može da se reguliše ni uz jaču ili promenjenu terapiju. Ponekad, simptom može da bude i krvarenje iz desni ili nosa.
Uvećana slezina kod većine pacijenata, a gusta krv menja vrednosti svih parametara u krvi
Slezina, sekundarni organ koji se nalazi između 9. i 11. rebarnog luka, uvećana je kod 75 odsto bolesnika sa ovom bolešću. U zavisnosti od telesne građe, ona bi trebalo da teži do 250 grama.
– Kada je prisutna Policitemija vera, masa slezine može da dostigne i više kilograma. Tako uvećana slezina doslovno ispuni ceo trbuh, pritiska druge organe, pa dolazi do bola, nadimanja, rane sitosti. Slično simptomima nekih drugih bolesti (gihta), moguće je i bolno oticanje jednog ili više zglobova koji postaju crveni, najčešće nožnog palca, kao posledica taloženja mokraćne kiseline, pratioca aktivnih malignih bolesti. Svi ovi simptomi posledica su „viška“ svih krvnih ćelija: eritrocita, leukocita, trombocita, što za posledicu ima i da je krv gusta. Kada nema bolesti, sve krvne ćelije se stvaraju u kostnoj srži, ali se, kada postoji Policitemija vera, stvaraju i u slezini (ekstramedularna hematopoeza) – objašnjava Asist. prim dr sc. med. Zorica Cvetković, koja je i načelnik Službe hematologije Kliničko bolničkog centra „Zemun“.
Na koji način su tromboze povezane sa bolešću Policitemija vera
Tako izmenjena, odnosno gusta krv sporo i otežano prolazi kroz krvne sudove. Krvne ćelije su u međusobom bliskom kontaktu, sa zidovima krvnog suda, kao i drugim činiocima u našoj krvnoj plazmi odgovornim za razređivanje i zgrušavanje krvi.
Zbog toga, naglašava Asist. prim dr sc. med. Zorica Cvetković, prvi klinički znak Policitemije vera budu tromboze, pre svega arterijske. Naročito su, dodaje sagovornica eKlinika portala, osetljive moždane arterije, pa dolazi do šloga. Zatim, arterije koje ishranjuju naše srce čije tromboziranje dovodi do nekroze i dovodi do infarkta miokarda.
Venske tromboze su, prema rečima dr Cvetković, nešto ređe i na neuobičajenim mestima (splanhnične vene – portna, slezinska, vene jetre), što može da zahteva hitnu hiruršku intervenciju. Mali broj bolesnika ima sklonost i ka krvarenju, a to se dešava, navodi internista hematolog, kada je broj trombocita viši od milion.
Prelazak u akutnu mijeloidnu leukemiju
Asist. prim dr sc. med. Zorica Cvetković dodaje da se u takvoj situaciji koštana srž tokom vremena iscrpljuje. Same koštane ćelije potiskuje vezivno i fibrozno tkivo, pa tako na kraju, umesto viška, dolazi do manjka krvnih ćelija.
Ali, naglašava sagovornica eKlinika portala, slezina i dalje raste, a bolest se može transformisati u akutnu mijeloidnu leukemiju.
Važnost provere vrednosti hematokrita
Važno je, pored ostalih parametara iz krvi, pratiti nivo hematokrita, kaže dr Cvetković i priča nam zašto:
– Udeo eritrocita (u krvi, što predstavlja vrednost hematokrita, značajno je pratiti iz više razloga. Kada je kod bolesnika njegova vrednost u granicama normale ili niža od 45, rizik za razvijanje tromboze je svega 2 odsto. Povećanje vrednosti hematokrita za samo 5 odsto, desetostruko uvećava mogućnost tromboze. Može se reći da je policitemija vera bolest osoba starije životne dobi koje su već imale trombotske događaje.
Značaj prepoznavanja bolesti na vreme i uključivanja odgovarajuće terapije
Ne smemo dozvoliti da postane „previše gusto“, upozorava Asist. prim dr sc. med. Zorica Cvetković, i naglašava da što ranije prepoznavanje bolesti omogućava ne samo bolji kvalitet života, već i produžava životni vek.
Prema njenim rečima, komplikacije koje nosi Policitemija vera je moguće sprečiti uz adekvatnu terapiju. A kako se radi o malignoj bolesti koja u svom prirodnom toku nosi smrtni ishod i prekid života, adekvatno lečenje ga značajno produžava, kaže dr Cvetković i dodaje:
Značajno produžen životni vek adekvatnom terapijom
– Starijim pacijentima čiji je životni vek sa dijagnostikovanom bolešću ranije bio 4 do 5 godina, život se uz terapiju produžava za 10 do 15. U slučaju mlađih obolelih osoba, kod kojih se Policitemija vera otkrije pre 50.godine, prosečan životni vek uz adekvatan monitoring lekara, produžava se za više od 25 godina – naglasila je u razgovoru za naš portal Asist. prim dr sc. med. Zorica Cvetković, internista hematolog, načelnik Službe hematologije KBC „Zemun“.
