Frontotemporalna demencija pogađa mlađe ljude, kako se prepoznaje i leči

Frontotemporalna demencija je krovni termin za grupu neurodegenerativnih oboljenja mozga, za koja je karakteristično da prvenstveno propadaju moždane ćelije u frontalnom i temporalnom režnju. Adekvatniji termin bi, kažu stručnjaci, bio frontotemporalni poremećaji.

Frontotemporalna demencija kod nekih osoba izaziva dramatične promene ličnosti

Frontotemporalna demencija (FTD) je ređa od drugih oblika demencije (od 10-20 odsto slučajeva), a najčešće se u odnosu na druge demencije sreće u mlađoj dobi. Otprilike 60 odsto ljudi sa FTD je starosti od 45 do 64 godine, objašnjava u razgovoru za eKlinika portal dr sc med Gorica Đokić, specijalista neurologije, koja o simptomima kaže:

– Znaci i simptomi variraju u zavisnosti od toga šta je dominantno zahvaćeno (koji deo mozga), ali i od osobe do osobe. Neki ljudi sa frontotemporalnom demencijom imaju dramatične promene u svojoj ličnosti i postaju društveno neprikladni, impulsivni ili emocionalno indiferentni, dok drugi gube sposobnost da pravilno koriste govor i jezik. Kao i sve neurodegenerativne bolesti, i frontotemporalna demencija ima tendenciju progresije vremenom, sa pogoršanjem kliničke slike i pojavom novih simptoma.

Simptomi ovog tipa demencije se često pogrešno dijagnostikuju i shvataju

Simptomi FTD su, napominje sagovornica našeg portala, često pogrešno shvaćeni. Članovi porodice i prijatelji mogu pomisliti da se osoba ponaša loše ili neadekvatno, što dovodi do sukoba.

– Simptomi moraju biti novonastali, odnosno, veoma je važno da ih osoba nije imala ranije. Takođe, važno je razumeti da ljudi sa ovim poremećajima ne mogu da kontrolišu svoje ponašanje i druge simptome i nemaju nikakvu svest o svojoj bolesti. Upravo zbog toga, frontotemporalna demencija se najčešće pogrešno dijagnostikuje kao psihijatrijski poremećaj i osobe sa FTD češće se mogu sresti i dijagnostikovati u psihijatrijskim, nego u neurološkim klinikama – navodi neurolog.

U kojim tipovima se javlja frontotemporalna demencija i da li je genetskog porekla

Prema rečima dr sc med Đokić, postoje tri klinička tipa frontotemporalnih poremećaja (FTD):

• bihejvioralni tip ili frontotemporalna demencija varijante ponašanja (bvFTD)
• primarno progresivna afazija (PPA)
• poremećaji kretanja.

Doktorka objašnjava da se frontotemporalna demencija (FTD) može podeliti na porodičnu i sporadičnu. Porodični FTD poremećaj nastaje kada više ljudi u porodici iz uzastopnih generacija ima FTD ili srodno stanje, a  sporadična kada je u pitanju samo jedna osoba. Oko 10–20 odsto svih slučajeva FTD se smatra genetski uslovljenim, a većina genetskih FTD je uzrokovana mutacijom koja izaziva bolest u jednom od tri gena: C9ORF72, MAPT ili GRN.

Mutacije gena izazivaju različite neurološke simptome i bolesti

– Gen C9ORF72 gen (takođe poznat kao FTD-ALS ili C9 gen) je gen čija mutacija izaziva tešku bolest motornog neurona sa fatalnim ishodom, a to je amiotrofična lateralna skleroza (ALS). Osobe koje imaju ovu mutaciju mogu da imaju i kombinaciju ova dva stanja – frontotemporalnu demenciju i amiotrofičnu lateralnu sklerozu.  Mutacije na MAPT genu obično izazivaju bihevioralni tip FTD. Ponekad MAPT mutacije izazivaju stanja povezana sa progresivnom supranuklearnom paralizom ili patologijom kortikobazalne degeneracije, pa ove osobe često imaju i neku vrstu poremećaja kretanja.
Mutacije na GRN genu obično izazivaju bihejvioralni tip FTD. Ponekad GRN mutacije mogu izazvati progresivni poremećaj jezika i/ili govora, poznat kao primarna progresivna afazija (PPA). Takođe, i poremećaj kretanja, uključujući parkinsonizam ili kortikobazalni sindrom – detaljno objašnjava dr sc med Gorica Đokić.

Koje promene u ponašanju izaziva najčešći tip frontotemporalne demencije

Bihejvioralni tip je najčešći tip FTD, koji uključuje promene u ličnosti, ponašanju i rasuđivanju, probleme sa planiranjem i rezonovanjem. Međutim, kod ovih osoba, kaže dr sc med Gorica Đokić, pamćenje može ostati relativno netaknuto. Najčešći simptomi su, navodi specijalista neurologije:

• problemi u planiranju i redosledu planiranih radnji (nedoumica koji koraci dolaze prvi, drugi i tako dalje)
• poteškoće u određivanju prioriteta u zadacima ili aktivnostima
• ponavljanje iste aktivnosti (tapkanje, pljeskanje…) ili izgovaranje iste reči iznova i iznova
• impulsivnost, neprikladan govor ili neprikladno ponašanje
• gubitak empatije, apatija, nezainteresovanost za porodicu ili aktivnosti do kojih im je ranije bilo stalo
• s vremenom se mogu pojaviti problemi sa govorom i/ili kretanjem, a osobi koja živi sa BvFTD će trebati više nege i nadzora
• prestanak vođenja računa o ličnoj higijeni
• promene u navikama u ishrani, obično prejedanje ili prejedanje slatkišima, čak i jedenje nejestivih predmeta
• kompulzivna želja da se stvari stave u usta.

U kakvoj su vezi afazija i frontotemporalna demencija

– Primarna progresivna afazija (PPA) uključuje promene u sposobnosti komunikacije, odnosno korišćenju jezika za govor, čitanje, pisanje i razumevanje onoga što drugi govore. Podrazumeva i poteškoće u korišćenju ili razumevanju reči (afazija) i poteškoće u pravilnom govoru (na primer nejasan govor). Ljudi sa PPA mogu imati jedan ili oba ova simptoma. Mogu čak i da zaneme ili ne mogu da govore – objašnjava dr sc med Đokić.

Obe bolesti su u svetskim okvirima postale aktuelne nakon informacije da je od afazije oboleo čuveni glumac Brus Vilis, da bi se njegova porodica nedavno oglasila i saopštila da zapravo boluje od frontotemporalne demencije.

– Mnogi ljudi sa PPA razvijaju simptome demencije. Problemi sa pamćenjem i rasuđivanjem u početku nisu očigledni, ali se vremenom mogu razviti. Pored toga, neki ljudi sa primarnom progresivnom afazijom mogu doživeti značajne promene u ponašanju, slične onima koje se vide u tipu BvFTD, kako bolest napreduje – priča za naš portal specijalista neurologije.

Koje su vrste i simptomi primarne progresivne afazije

Prema rečima dr Đokić, postoje tri vrste primarne progresivne afazije, a kategorisane su prema obliku jezičkih problema, koji se prvi pojavljuju. Kod semantičke PPA osoba polako gubi sposobnost da razume pojedinačne reči, a ponekad i da prepozna uobičajene predmete. Agramatska PPA podrazumeva da osoba ima sve više problema sa govorom i može izostaviti reči koje povezuju imenice i glagole. Na kraju, osoba možda više uopšte neće moći da govori. Sa logopeničnom primarnom progresivnom afazijom, navodi naša sagovornica, osoba ima problem da pronađe prave reči tokom razgovora, ali može da razume reči i rečenice.

– Najčešći simptomi su sve veće poteškoće u korišćenju i razumevanju pisanog i govornog jezika, kao što je problem sa pronalaženjem prave reči za upotrebu u govoru ili imenovanju objekata. Zatim, problemi pri imenovanju stvari, moguće zamene određene reči opštijom, kao što je „to“ za olovku, na primer. Osoba ne zna više značenja višeznačnih reči, a prisutan je telegrafski govor – opisuje dr sc med Đokić.

Problemi sa kretanjem, mišićima, gutanjem…

Poremećaji kretanja, odnosno dva retka neurološka poremećaja kretanja povezana sa frontotemporalnom demencijom su kortikobazalni sindrom i progresivna supranuklearna paraliza, navodi dr sc med Đokić i objašnjava:

– Javljaju se kada su zahvaćeni delovi mozga koji kontrolišu kretanje. Kortikobazalni sindrom može biti uzrokovan kortikobaznom degeneracijom, uzročnikom progresivnog gubitka sposobnosti kontrole pokreta i obično počinje oko 60. godine. Najistaknutiji simptom može biti apraksija, nemogućnost korišćenja šaka ili ruku za izvođenje preciznih pokreta uprkos normalnoj snazi, kao što su teškoće pri kopčanju dugmadi. Ostali simptomi mogu biti rigidnost mišića i teškoće pri gutanju.

I ravnoteža može biti ugrožena zbog FTD

Specijalista neurologije ističe i da progresivna supranuklearna paraliza uzrokuje probleme sa ravnotežom i hodanjem. Ljudi sa ovim poremećajem obično se kreću sporo. Doživljavaju neobjašnjive padove, gube izraz lica i imaju ukočenost tela, posebno u vratu i gornjem delu tela. Sve su to, podseća specijalista neurologije, simptomi slični onima kod Parkinsonove bolesti.

– Drugi tipovi FTD u vezi sa kretanjem uključuju frontotemporalnu demenciju sa parkinsonizmom i frontotemporalnu demenciju sa amiotrofičnom lateralnom sklerozom (FTD-ALS). Prisutni su i problemi sa kretanjem slični onima kod Parkinsonove bolesti, kao što su usporeno kretanje, ukočenost i problemi sa ravnotežom, promene u ponašanju ili govoru. FTD-ALS, takođe nazvan FTD sa bolešću motornih neurona, je kombinacija BvFTD i ALS, potonjeg obično poznatog kao Lou Gehrigova bolest – objašnjava sagovornica našeg portala.

Postoji li siguran način dijagnostikovanja frontotemporalne demencije

Na ovo pitanje, dr sc med Gorica Đokić odgovara negativno, i objašnjava da lekari traže znake i simptome bolesti pokušavajući da isključe druge moguće uzroke. Neuropsihološko testiranje može pomoći u razlikovanju frontotemporalne od drugih uzroka demencije. Magnetna rezonanca (MRI) će, prema njenim rečima, prikazati reduktivne promene, a skeniranje pozitronske emisije fluorodeoksiglukoze FDG-PET će pokazati oblasti niskog metabolizma, koji ukazuju na regije sa degeneracijom u mozgu.

Kako se leči frontotemporalna demencija

Lekovi koji se koriste za lečenje ili usporavanje Alchajmerove bolesti nisu korisni za ljude sa frontotemporalnom demencijom. Pojedini čak mogu pogoršati simptome frontotemporalne demencije, upozorava neurolog.

– Neke vrste antidepresiva, kao što je trazodon, mogu smanjiti probleme u ponašanju povezane sa frontotemporalnom demencijom. Selektivni inhibitori ponovnog preuzimanja serotonina (SSRI) takođe mogu biti efikasni kod nekih ljudi. Antipsihotici nove generacije se ponekad koriste za lečenje problema ponašanja frontotemporalne demencije. Međutim, ovi lekovi se moraju koristiti sa oprezom zbog rizika od ozbiljnih neželjenih efekata, naročito tromboembolijskih komplikacija, što povećava rizik od smrti – ispričala je u razgovoru za eKlinika portal dr sc med Gorica Đokić, specijalista neurologije.