Fenilketonurija je takva vrsta genetske bolesti zbog koje je određena hrana zauvek zabranjena

Fenilketonurija (FKU) je retka, genetska bolest sa kojom se bebe rađaju a kod koje telo ne može da razgradi aminokiselinu fenilalanin, što dovodi do njenog nakupljanja i oštećenja mozga. Bez enzima fenilalanin hidroksilaze, aminokiselina se nakuplja u krvi i mozgu bebe i može da izazove toksične efekte ako se ne leči. Zbog nedostatka enzima, potrebna je doživotna niskoproteinska ishrana već od prvog meseca života, kako bi beba mogla normlano da se razvija.

Kako fenilketonurija utiče na organizam?

Ako dete živi sa fenilketonurijom, najvažniji način da se stanje drži pod kontrolom je da prati poseban plan ishrane. Ishrana za fenilketonuriju ograničava fenilalanin, aminokiselinu koja se nalazi u mnogim namirnicama koje sadrže proteine. Ishrana je restriktivna i pridržavanje samo jednog režima može da bude izazaov.

Preporučujemo

- Ključno je naučiti koju hranu treba izbegavati i šta deca mogu bezbedno da jedu. To će svima pomoći da se stanje drži pod kontrolom i deca budu što zdravija - objašnjava pedijatrijska medicinska genetičarka dr Abigail Kacpura sa Cleveland Clinic.

Fenilketonurija znači da telo ne može pravilno da razgradi fenilalanin, što uzrokuje njegovo nakupljanje u krvi i mozgu. Ali, visoki nivoi fenilalanina su toksični za mozak, što može da dovede do kašnjenja u razvoju i intelektualne ometenosti. Kako biste zaštitili svoje dete, dijeta sa fenilketonilijusom ograničava količinu fenilketonila koju konzumira, a istovremeno osigurava da dobije potrebne hranljive materije.

- Cilj nije potpuno eliminisanje fenilalanina. Samo želimo da ga održimo u bezbednom opsegu - ističe dr Kacpura.

Fenilketonurija zahteva strog plan ishrane

Režim ishrane za decu sa fenilketonurijom:

• Strogo ograničava hranu sa visokim sadržajem fenilalanina 
• Uključuje hranu sa niskim sadržajem fenilalanina 
• Izbegava aspartam
• Kontinuirano prati nivoe fenilalanina.

Stručnjaci naglašavaju da ovo nije vrsta ishrane koju možete sami da osmislite. Važno je sarađivati sa dijetetičarem kako biste napravili plan ishrane koji je prilagođen medicinskim potrebama deteta. Roditelji dobijaju koja je to dnevna doza fenilalanina - količinu koju deca mogu da unose svakog dana. Takođe, uče kako da prate unos fenilalanina.

Koje namirnice treba izbegavati?

Kada dete ima fenilketoniju, čak i male količine određene hrane mogu da povećaju nivo fenilalanina.  Tu hranu treba pažljivo ograničiti ili potpuno izbegavati, uvek pod pažljivim nadzorom dijetetičara.

Hrana koja nije deo standardne dijete za fenilketoniju:

Namirnice bogate proteinima

Visokoproteinske namirnice često imaju i visok sadržaj fenilalanina i tu spadaju:

• Meso, i govedina i svinjetina
• Živina, piletina i ćuretina
• Riba i morski plodovi
• Mlečni proizvodi, mleko, sir i jogurt
• Jaja
• Mahunarke, pasulj i sočivo
• Orašasti plodovi i semenke
• Puter od kikirikija i drugi puteri od orašastih plodova
• Proizvodi od soje, uključujući tofu
• Integralne žitarice, poput ječma, ovsa, kinoa i pšenice
• Proteinski prahovi i proteinske pločice.

Uz sve to rečeno, telu su i dalje potrebni proteini kako bi funkcionisalo. Dakle, roditelji moraju da sarađuju sa zdravstvenim timom deteta kako bi se utvrdilo šta tačno mogu, a šta ne mogu da jedu, što može da uključi male, izmerene količine namirnica sa ove liste.

Hrana sa aspartamom

Važno je da deca i ljudi sa fenilketonurijom izbegavaju aspartam, veštački zaslađivač koji se razlaže i postaje fenil estradiol kada se svari. Često se nalazi u proizvodima koji su označeni kao „dijetalni“ ili „bez šećera“.

Namirnice i proizvodi koji ga sadrže su:

• Dijetalni sokovi
• Začini i jogurt sa smanjenim sadržajem šećera
• Određene žitarice
• Žvakaće gume bez šećera
• Gazirane vode sa ukusom
• Vitamini za žvakanje
• Pastile protiv kašlja
• Neki lekovi, i one koji se izdaju na recept i one koji se izdaju bez recepta.

Hrana bezbedna za jelo

Iako ishrana za fenilketonuriju ograničava unos mnogih uobičajenih namirnica, i dalje postoji mnogo opcija koje dodaju ravnotežu, raznovrsnost i pravilnu ishranu. Dr Kacpura objašnjava koja hrana može bezbedno da se jede.

Hrana sa niskim sadržajem fenilalanina

Neke namirnice prirodno ne sadrže mnogo fenilalanina. Hrana sa niskim sadržajem fenilalanina uključuje:

• Većinu voća i povrća
• Skrob sa niskim sadržajem proteina
• Pića poput kafe, čaja i voćnog soka
• Masti, poput putera i biljnog ulja
• Bilje i začini
• Šećeri i med.

Neke namirnice, uključujući mnogo voća i povrća, sadrže fenilalanin, ističe dr Kacpura, ali je obično u dovoljno malim količinama da ne mora da se meri ili prati.

Formule za zamenu proteina

Specijalizovane medicinske formule su još jedan ključni deo FKU dijete. One obezbeđuju proteine bez dodavanja fenilalanina, objašnjava dr Kacpura. Takođe, obezbeđuju druge vitamine i minerale koje je teže dobiti samo ishranom. Novorođenčad sa fenilketonurijom počinju sa formulom bez fenilalanina čim im se dijagnostikuje, a mnogi ljudi sa FKU nastavljaju da koriste gotove za piće ili opcije u prahu tokom celog života.

Specijalna hrana sa niskim sadržajem fenilalanina

Neke kompanije proizvode hranu sa niskim sadržajem proteina - uključujući hleb, testeninu, pirinač i mešavine za pečenje - koje su kreirane da zamene hranu sa visokim sadržajem fenilalanina i održe nizak unos fenilalanina. Ti proizvodi obično sadrže male, prihvatljive količine fenilalanina, napominje dr Kacpura.

(eKlinika.rs)