Da boluje od akutne intermitentne porfirije, Svetlana Ivanović (52) je saznala 2000. godine, kada je i nastupio prvi napad. Uzrok napada su, kako kaže za eKlinika portal, bile dijete i pogrešni lekovi, a porfirija joj je na odeređeni način ipak promenila život.
Dramatični prvi odlazak u bolnicu: Porfirija je retka bolest koja mora biti bolje prepoznata od strane lekara
Budući da u porodici ima 5 žena koje boluju od istog oblika porfirije, naša sagovornica je dijagnozu dobila za nedelju dana. Taj podatak je pomogao, međutim, prethodila je prva dramatična hospitalizacija.
– Kada je taj napad počeo, prvo sam otišla u Zemunsku bolnicu, gde sam i pored „veze“ (tatin prijatelj anasteziolog je u tom momentu bio zamenik direktora) blago rečeno dovedena u stanje totalnog kolapsa. Provela sam tamo dan i po. Za to vreme su me izgladnjivali, radili sve moguće pretrage i na kraju rekli da sam psihički nestabilna i da simuliram bolove (biohemijski nalazi su bili uredni, sem urobilinogena, koji je bio blago povišen). To je mojoj majci, inače zdravstvenom radniku, bio znak da pozove tetku (tatinu sestru koja boluje od porfirije). Ona je odmah znala da sam u napadu – priseća se Svetlana Ivanović.
Intubacija, plitka koma, jaki bolovi…
Porodica vrši pritisak za otpust iz Zemunske bolnice, jer je Svetlanina tetka u međuvremenu kontaktirala doktorku Cvetanu Bugarski iz UKCS, koja ih je porodično lečila.
– Kada sam stigla, dr Bugarski je videla da sam u teškom stanju. Uvela me je odmah u stanje plitke kome kako ne bih trpela bolove u stomaku koji su pet puta jači od porođajnih, kako je tada rekla). Međutim, nakon dva sata doživljavam generalizovani epi-napad usled pada elektrolita i minerala na donju granicu. Završavam intubirana na odeljenju intezivne nege. Doktorka je uspela da me stabilizuje hematinom i glukozom. Nakon nedelju dana sam otpuštena. Savet je bio da se pridržavam ishrane bogate ugljenim hidratima i sa što više šećera jer on sputava aktivnost porfirina, kao i da do kraja života moram da uzimam kompleks vitamina B – priseća se naša sagovornica.
Porfirija je nasledna metabolička bolest koja ima više tipova, a porfirin enzim sa višestrukom ulogom u organizmu (prenos kiseonika, respiratorna funkcija, oksidacija, razgradnja lekova…)
Porfirija ostavlja brojne posledice: Remisija moguća, ali je strah uvek prisutan
Ipak, ni nakon toga nije bilo lako a slična iskušenja prolaze svi koji boluju od ove bolesti. Porfirija ostavlja posledice u vidu neuroloških smetnji, polineuropatija, ugašenih refleksa na tabanima, trnjenja ruku i slično. Vremenom, opisuje nam Svetlana, naučite da živite sa dijagnozom i da pravilnom ishranom, vitaminima i redovnim odmorom uvedete bolest u remisiju na određeno vreme. No, nikada se ne zna kada će porfirija ponovo pokazati svoje lice…
Mnogobrojni okidači za kolaps ili napade
Mnogo je okidača za potencijalni napad: stres, nepravilna ishrana, premalo sna, virusi , visoke spoljnje temperature... Na primer, naša sagovornica tokom leta veoma retko izlazi na otvoreno jer joj smetaju visoke temperature, dovode je u stanje kolapsa. S godinama se pridružio i visok krvni pritisak i preuranjena menopauza, kada je imala 46 godina. Kao metabolička bolest, porfirija pored ostalih posledica dovodi do problema sa pritiskom zbog zadržavanja tečnosti, a zbog poremećaja metabolizma uvodi u ranu menopazu.
Porodično iskustvo: Veća šansa za adekvatnu medicinsku pomoć u inostranstvu
Podrška porodice je Svetlani Ivanović najviše pomogla, jer i sestra i tetka boluju od istog oblika porfirije.
– Nažalost, baka je preminula od posledica napada a njena sestra je preživela jer je u tom momentu živela u Francuskoj, gde se i nalazi centar za retke bolesti. Tu su odmah prepoznali da je u pitanju porfirija. Umrla je u 86. godini ali od posledica moždanog udara. Porfiriju joj je pod kontrolom držala doktorka Bugarski, kao i svim obolelim u porodici – kaže sagovornica eKlinika portala.
Svetlana sa sestrom koja takođe ima porfiriju Foto: Svetlana Ivanović/privatna arhiva
Porfirija je kao uragan, ruši sve pred sobom: Okolina uglavnom nezainteresovana, jača sistemska podrška neophodna
Zbog svega toga, apeluje da se poboljša sistemska podrška jer ova bolest ne ostavlja prostor za razmišljanje i dugo čekanje na dijagnozu.
– Porfirija je kao uragan, ruši sve pred sobom. Prvi sati su presudni u prepoznavanju, upravo tako se bolest i jedino pobeđuje – odmah i sad. Nažalost, imamo dva ili tri doktora koja više znaju o porfiriji (KCS Beograd dr Stojan Peric, neurolog i Zoran Rajić, hematolog, na primer) koji će vam pomoći u toku napada. Nakon toga smo opet prepušteni samima sebi, što je donekle i razmljivo… Porfirija iziskuje da se bavite njom i osluškujete svoj organizam. Za mene ona više ne predstavlja strah, jer sam s godinama uspela da je savladam i da budem prva pomoć samoj sebi, neka vrsta preventive komplikacijama. Okolina je uglavnom nezainteresovana, poneko pokaže empatiju. Uglavnom je moja porodica tu za mene u svakom momentu – priča o svakodnevici pacijenata sa porfirijom Svetlana Ivanović iz Zemuna.
Poruke za zdrave i bolesne
Za kraj, najpre njena poruka ljudima sa retkim bolestima:
– Da se prvo dobro obaveste o svojoj bolesti a onda, da je uz doktora koji ima znanje, drže pod kontrolom. To podrazumeva konstantan rad i neodustajanje. Takođe, obavezno je pridruživanje udruženjima i grupama obolelih od iste bolesti jer su tu ljudi iz celog sveta i možete da prikupite dosta informacija i novina bitnih i za vašeg lekara i za vas. Poruka za zdrave: budite srećni i živite život punim plućima, jer biti zdrav u današnje vreme je jednako nemogućoj misiji. Imajte empatiju za bolesne, cenite i čuvajte svoje zdravlje. I verujte – nije lako biti bolestan a pogotovo od retke bolesti, to je život u konstantnoj strepnji i agoniji – ispričala je u razgovoru za eKlinika portal Svetlana Ivanović.
Imam porfifiju posle saobracajnog udesaa „lake tekesne povrede“ zbog alergija tada u vidu crvenih fleka koje prodju sa davanim injekcijama lezala sam u bolnici gde mi je pronadjena porfirija zapamtila sam nalaz DALA sakupljsla sam urin dnevno ….predlozeno mi je lecenje u Beogradu kod dr.Golubovica nisam bila u mogucnosti da putujem Bgd/NS imala sam nalaz iz bolnice i obavezu da ako imam neki problem zdravstveni da kazem da imam porfiriju., ali to nikoga nije doticalo sramno je to da vas studenti 6 god.medicinskog fakulteta pitaju asta je to…..imam 74 g i borim se kako znam i umem (use i u svoje kljuse) kako kaze nas narod . Zbog svega navedenog nemogucnosti lecenja penzionisana sam 36g zivota.