Sistemski eritemski lupus (SEL) hronična je bolest koja može istovremeno ili u razmaku od više meseci ili godina da zahvati mnoge organe i tkiva. Karakteristično crvenilo u obliku leptira u predelu lica, čest je znak ove bolesti, koja nije samo kožno oboljenje. U najtežim slučajevima može da dođe do promena na bubrezima, moguć je i razvoj depresije, anksioznosti, kognitivnih teškoća. Sistemski eritemski lupus mnogo je češća bolest, nego što se nekada mislilo. Dobra vest je da se teži oblici lupusa ređe javljaju.
Šta je sistemski eritremski lupus?
Sistemski eritemski lupus je multisistemska autoimuna bolest nepoznate etiologije. Bolest može da zahvati brojne organe i tkiva i da se manifestuje kliničkom slikom koja obuhvata široki spektar simptoma i znakova. Lupus na latinskom znači vuk. Još u starom veku neki lekari su primetili da se po koži lica pojedinih bolesnika javljaju promene uvek na određenom mestu. Jednom francuskom lekaru se sredinom 19. veka učinilo da ovo crvenilo na licu liči na ujed vuka, pa je bolest nazvao lupus. Verovalo se da se radi o kožnom oboljenju.
– Detaljnim istraživanjem krajem prošlog veka utvrđeno je da se kod izvesnih bolesnika, pored kožnih, javljaju i promene u drugim organima, pa je tako lupus postao sistemska bolest. Reč eritemski znači da lupusne promene u koži imaju karakter eritema, što znači da izazivaju crvenilo kože. Više decenija unazad smatrano je da je lupus retka i teška bolest, zato što su lekari na osnovu spoljnih znakova mogli da otkriju samo one najupadljivije i najteže oblike bolesti. Novim, preciznim laboratorijskim analizama, danas se mogu prepoznati i veoma blagi oblici bolesti koji traju godinama uz minimalne simptome – kaže za portal eKlinika subspecijalista reumatologije i predsednik Udruženja reumatologa Srbije prof. dr Bojana Stamenković, sa Medicinskog fakulteta Univerziteta u Nišu.
Tok i prognoza bolesti su nepredvidivi i različiti
Stručnjaci naglašavaju da je na osnovu preciznije dijagnostike utvrđeno da je SEL značajno češća bolest nego što se ranije verovalo i da se teški oblici bolesti retko javljaju. Prof. dr Stamenković napominje da prema sadašnjim procenama, prevalenca iznosi 1 na 2.000 osoba. Bolest je češća u osoba ženskog pola, najčešće se javlja između 15 i 40 godine života, uglavnom oko dvadesete, ali lupus se može dijagnostikovati i kod dece i starijih osoba.
– S obzirom da klinička slika može biti heterogena, tok i prognoza bolesti često su različiti i nepredvidivi. Smatra se da je oboljenje multifaktorski uslovljeno, uz postojanje genetske predispozicije za nenormalan imunski odgovor i dejstvo specifičnog agensa, verovatno infektivne, ali možda i druge prirode, koji pokreću lanac patoloških zbivanja u do tada zdravom organizmu. Među brojnim etiološkim faktorima izdvojeni su genetski, virusni, imunski, hormonski i faktori spoljne sredine – precizira prof. dr Stamenković.
Lupus nije nasledna bolest
Prof. dr Bojana Stamenković ističe da sam uzrok bolesti nije poznat. Izvesni nasledni faktori mogu učestvovati u nastanku lupusa, ali bolest nije nasledna. Prof. Stamenković dodaje da istovremenim delovanjem više faktora dolazi do pojave simptoma oboljenja.
– Osnovni problem u lupusu je poremećaj imunog sistema. Osnovna namena imunskog odbrambenog sistema je da štiti organizam od spoljnih uticaja, prvenstveno od infekcija i toksina koji mogu izazvati bolest. Pojedine ćelije luče razne materije koje usklađuju delovanje ovog sistema. Važno mesto među ovim ćelijama zauzimaju belančevine nazvane antitela. Uloga ovih antitela je da svaku stranu česticu koja prodre u organizam unište ili onemoguće da ošteti tkiva. U lupusu bolesnik proizvodi velike količine antitela, koja počinju da napadaju tkiva samog bolesnika i da ih oštećuju. Zato lupus pripada grupi autoimunskih bolesti, u kojima organizam postaje agresivan prema samom sebi odnosno postaje žrtva svog sopstvenog imunog sistema – objašnjava nam prof. dr Stamenković.
Bolovi u zglobovima, umor, lako povišena temperatura
Početak bolesti, kako navodi prof. Stamenković, može biti postepen, neprimetan, sa pojavom lako povišene temperature, dugotrajnog umora, reumatičnih bolova u zglobovima, glavobolje, alergije na ujed insekata ili na lekove, hladnih promrzlih prstiju zimi.
– Ove nekarakteristične promene mogu godinama da prethode jasnoj kliničkoj slici bolest, dok se ne dogodi nešto što deluje kao „okidač“ na pojavu bolesti. Na primer, sunčanje, koje dovodi do crvenila kože, a ne prolazi i traje nekoliko nedelja. Pri tome se javlja lako povišena temperatura, bol u grudima ponekad pri dubokom disanju, malaksalost. Nagle hormonske promene koje su najizraženije posle porođaja ili prekida trudnoće utiču na imunski sistem i mogu da dovedu do ispoljavanja bolesti. Na odbrambene snage organizma mogu da deluju i teže virusne infekcije i tako podstaknu pojavu pritajenog lupusa. Treba istaći da svi ti razni događaji nisu uzrok lupusa, već samo povod da se bolest ispolji sa jasnim simptomima. U takvim okolnostima bolesnik mora da se javi lekaru – kaže prof. dr Stamenković.
Bolest u početku liči na mnoge druge bolesti
Lekar detaljnim pregledom i laboratorijskim analizama počinje u takvoj situaciji da istražuje uzrok bolesti. Prof. dr Stamenković dodaje da dijagnozu lupusa nije lako postaviti.
– U početku lupus može da liči na mnoge druge bolesti, pa tako može da prođe više meseci dok se ne utvrdi prava priroda bolesti. Bolest može da počne perakutno, pojavom veoma visoke temperature, uz loše opšte stanje i nedovoljno jasnu lokalizaciju patološkog procesa, pa se može završiti i letalno za nekoliko nedelja. Češće bolest počinje akutno ili subakutno, kada se pored povišene temperature pojavljuje simptomatologija različitih organa – ističe prof. Stamenković.
Crvenilo liči na „krila leptira“
Opšte promene obuhvataju: zamor, gubitak telesne težine, groznicu i povišenu telesnu temperaturu. Od nekarakterističnih opštih pojava mogu se javiti limfadenopatija, mučnina i povraćanje, glavobolja, depresija, opadanje kose, pojava edema i epizode bolova, objašnjava doktorka.
– Bolest može da se pojavi na mnogim organima i tkivima istovremeno ili u razmaku od više meseci ili godina. Lupus se ispoljava promenama na koži i kosi-mukokutane lezije su prisutne kod 80 odsto bolesnika sa lupusom i često su rane manifestacije bolesti. Obično se javlja crvenilo na otkrivenim delovima kože, licu, vratu, predelu iznad grudne kosti, ekstremitetima i koži oko noktiju. Crvenilo na licu, i to tipično na obrazima i korenu nosa, ponekad iznad obrva, liči na krila „leptira“, ali nikad ne zahvata nazolabijalne brazde, upadljivo se dobija posle sunčanja ili zračenja ultraljubičastim zracima (kvarcovanje). Ovaj eritem lica, iako se smatra patognomoničnim (osobenim) znakom u lupusu, javlja se u manje od polovine bolesnika – precizira prof. dr Stamenković.
Šta je lupusna kosa?
Mukokutane lezije (oblast gde se koža spaja sa mukoznom membranom, sluzokožom, kao što su usne) mogu se javiti u vidu makulozne, makulo-papulozne ospe, ali i u obliku bula (mehurića), pigmentacija i depigmentacija. Po tipu diskoidnog lupusa moguće su eritemne promene u vidu plakova na licu i vratu.
– Može biti prisutna kombinacija više oblika kožnih promena. Promene na sluzokožama su vidljive na mekom i tvrdom nepcu u vitu petehija, ulceracija, ponekad na nosnoj pregradi i u vidu gingivitisa. Istovremeno sa promenama na koži bolesnik primeti da mu jače opada kosa, javlja se alopecija (gubitak kose), kvalitet kose se menja. Kosa postaje krta, lako se lomi i zato se naziva lupusnom kosom. Alopecija može biti difuzna i/ili alopecija areata koja prestavlja težu promenu. Sve promene u koži su uvek znaci aktivne bolesti, ali odlično reaguju na lečenje. Lečenjem, crvenilo na koži sasvim iščezava, a kosi se vraća normalna gustina i kvalitet – objašnjava nam prof. dr Stamenković.
SEL nekada mnogo liči na reumatoidni artritis
Prof. dr Bojana Stamenković ističe da se kod većine pacijenata sa SEL javljaju reumatski bolovi – bolovi u zglobovima i mišićima.
– Ponekad se javlja zapaljenje zglobova sa bolom i otokom u malim zglobovima šaka i/ili kolenima. Kada je to prvi znak bolesti, liči mnogo na reumatoidni artritis, pa nisu retki bolesnici koje se mesecima leče sa pretpostavkom da se radi o ovoj bolesti, dok se ne pojavi još neki znak koji ukazuje na lupus. Prisustvo leukopenije i nalaz ANA obično usmeravaju dijagnozu ka lupusu. Upravo zbog čestih reumatskih smetnji bolesnik se prvo obraća reumatologu. Najčešće zapaljenje zglobova ima blag tok i ne dovodi do deformiteta zglobova kao u reumatoidnom artritisu. Otoci zglobova su jedva vidljivi, a na rentgenskim snimcima se ne vide promene na hrskavici i koštanom tkivu. Retko se mogu pojaviti fleksioni deformiteti, ulnarna devijacija, labavost vezivnog tkiva i deformacije po tipu ”labudovog vrata”, ponekad slika Jacqoud artritisa – navodi prof. Stamenković.
Vaskularne promene uočavaju se kod polovine bolesnika
Vaskularne promene u vidu periungvalnog vaskulitisa, livedo reticularis, Raunaud-ovog fenomena, proširenih kapilara, prisutne su kod polovine bolesnika sa lupusom. Prof. Stamenković precizira da se vaskulitis može manifestovati i u vidu urtikarija, purpure, a takođe i zahvatanjem malih arterija i pojavom mikroinfarkta prstiju i noktiju.
– Bolovi u grudnom košu se javljaju relativno često u početku bolesti. Pri dubokom disanju ili kašlju bolesnik oseća probode, pritisak u grudima, otežano disanje. Zapaljenje plućne i /ili srčane maramice, pleuritis ili perikarditis može da da dramatičnu kliničku sliku, koja u potpunosti iščezava čim se započne lečenje, ali se može ponovo javiti. Zapaljenje srčanog mišića -miokarditis je ređa klinička manifestacija lupusa i znak je visoke aktivnosti bolesti. Teža zapaljenja, naročito srčanih zalistaka, retko se danas javljaju, a otkrivaju se pregledom ultrazvukom- ehokardiografski. Bolest srčanih arterija- koronarna arterijska bolest, može se ispoljiti u vidu angine pectoris, infarkta srca i srčane slabosti, naročito kod mlađih bolesnika koji se duže leče glikokortikoidima – upozorava prof. dr Bojana Stamenković.
Anemija, bolesti creva i želuca, nervna oboljenja
Hematološke promene ispoljavaju se u vidu anemije, leukocitopenije (limfocitopenije) i trombocitopenije; javljaju se kod 50 odsto bolesnika sa lupusom. Prof. dr Stamenković precizira da se u istom procentu javljaju gastrointestinalne promene – bolesti želuca i creva, u sastavu kliničke slike ili kao neželjeni efekti primenjenog lečenja u lupusu.
– U najaktivnijim oblicima lupusa mogu se javiti promene na očima u krvnim sudovima retine. Ovakve promene nogu dovesti, retko, i do gubitka vida. Znaci oboljenja nervnog sistema u lupusu su veoma raznoliki i često nejasni. Migrena može godinama da prethodi pojavi lupusa. Epileptični napadi su znatno ozbiljniji znak bolesti, mogu da se jave po prvi put kod odrasle osobe i iščezavaju kada se lupus pravilno leči. Zabeležena je pojava neuropatija, paraliza nerava, moždanih udara meningitisa i kome. Najčešći psihički poremećaj je akutni ili hronični depresivni sindrom. Mogu se pojaviti anksiozna stanja, psihoza ili poremećaji kognitivnih funkcija – kaže prof. dr Stamenković.
Osnovni razlog zbog kojeg lupus nekada ima lošiju prognozu
Oboljenje bubrega u lupusu se klinički prezentuje pojavom proteinurije -belančevina u mokraći, povećanjem azotnih produkata u krvi, poremećajem elektrolita uz pojavu otoka i povišenog krvnog pritiska, objašnjava za portal eKlinika prof. dr Stamenković.
– Ako se mokraća redovno ne kontroliše bolest napreduje. Bubreg prvo ispušta belančevine, pa crvena krvna zrnca, a vremenom se javlja povišeni krvni pritisak i otoci očnih kapaka i nogu- nefrotski sindrom. Zapaljenje bubrega osnovni je razlog zbog koga je lupus imao lošu prognozu. Boljom i čestom kontrolom mokraće i krvnog pritiska na samom početku bolesti ređe se događa da se bolesnik sa lupusom javi kada bubrezi više ne funkcionišu. Od dijagnostičkog značaja je biopsija bubrega, na osnovu koje se mogu razlikovati pojedini oblici bubrežnog zapaljenja i preduzeti pravilan izbor lečenja. Energičnim lečenjem sve promene mogu da se uspešno suzbiju. Ukoliko se zapaljenje bubrega ne leči, napreduje i ne otkrije na vreme, lečenje je dugotrajno, mukotrpno, sa neizvesnim ishodom – objašnjava prof. dr Bojana Stamenković.
U drugom delu intervjua sa prof. dr Bojanom Stamenković biće reči o dijagnostici, toku i prognozi bolesti, načinu lečenja sistemskog eritemskog lupusa, trudnoći i lupusu, kada se preporučuje fizička aktivnost, a kada odmor.
Hvala na vrlo korisnom I kvalitetnom objašnjenju