Petogodišnjak se požalio na bol u stomaku, a pet dana kasnije preminuo: Bolest je izuzetno retka kod dece

Petogodišnji Džastin Vu bio je zdravo i aktivno dete koje je igralo bejzbol, trčalo i uživalo u druženju. Tokom porodičnog odmora požalio se na bol u stomaku, a ubrzo je počeo da povraća. Samo pet dana nakon prijema u bolnicu preminuo je od izuzetno retkog poremećaja za koji većina ljudi nikada nije čula. Prema rečima njegove porodice, lekari su utvrdili da je reč o idiopatskom sistemskom sindromu kapilarnog curenja, poznatom i kao Klarksonova bolest.

Džastin je sa majkom, braćom i sestrama boravio u Oregonu kada se četvrte večeri nakon dolaska požalio da ga boli stomak. Pošto je iste noći počeo da povraća, majka ga je sledećeg dana odvela u lokalnu službu hitne pomoći. Lekari su u početku posumnjali na upalu slepog creva ili infekciju, a dečak je potom prebačen u dečju bolnicu u Portlandu. Njegovo stanje nastavilo je brzo da se pogoršava i smešten je na odeljenje intenzivne nege.

Preporučujemo

Otac dečaka, Viet Vu, ispričao je za ABC News da su lekari pokušavali da utvrde uzrok upale i nakupljanja tečnosti u organizmu. Džastin je dobijao više antimikrobnih lekova zbog sumnje na moguće bakterijske i druge infekcije. Prema rečima njegovog oca, lekari su utvrdili da je reč o sistemskom sindromu kapilarnog curenja. Džastin je preminuo 8. jula, okružen porodicom, samo pet dana nakon što je primljen u bolnicu.

Šta je sistemski sindrom kapilarnog curenja

Idiopatski sistemski sindrom kapilarnog curenja, poznat i kao Klarksonov sindrom ili Klarksonova bolest, izuzetno je redak i potencijalno smrtonosan poremećaj. Pored ovog oblika, kapilarno curenje može nastati i kao posledica infekcija, pojedinih lekova i drugih ozbiljnih zdravstvenih stanja. Prvi put je opisan šezdesetih godina prošlog veka, a do sada je u medicinskoj literaturi zabeleženo svega nekoliko stotina slučajeva.

Bolest se najčešće javlja kod odraslih srednjih godina, dok je kod dece izuzetno retka. Upravo zato se na nju uglavnom ne posumnja odmah. Pregled objavljen u časopisu European Journal of Pediatrics potvrđuje da je dečji oblik ovog sindroma opisan u veoma malom broju slučajeva. Kod obolelih dolazi do naglog povećanja propustljivosti kapilara, najsitnijih krvnih sudova u organizmu. Deo tečnog sastava krvi izlazi iz krvnih sudova i prelazi u okolna tkiva. Zbog toga se mogu javiti otoci, nagli pad krvnog pritiska i nedovoljno snabdevanje organa krvlju. Iako se tečnost nakuplja u tkivima, u krvnim sudovima je nema dovoljno. Krv zbog toga postaje gušća, a najteži napadi mogu dovesti do šoka, oštećenja bubrega, mišića i drugih organa.

Zašto bolest može da liči na infekciju

Prvi simptomi mogu biti veoma nespecifični i podsećati na virusnu ili bakterijsku infekciju. Mogu se javiti:

• malaksalost i izrazita iscrpljenost
• mučnina, povraćanje i bol u stomaku
• glavobolja i vrtoglavica
• kašalj ili zapušen nos
• oticanje ruku, nogu ili drugih delova tela
• nagli pad krvnog pritiska
• smanjeno mokrenje

Kod nekih pacijenata može biti povećan i broj belih krvnih zrnaca, što dodatno može usmeriti sumnju na infekciju. Klarksonov sindrom u najtežoj fazi može ličiti na sepsu ili druge vrste cirkulatornog šoka.

Za postavljanje dijagnoze lekarima je posebno važna kombinacija tri nalaza: naglog pada krvnog pritiska, povećanog hematokrita koji ukazuje da je krv postala koncentrisanija i snižene vrednosti albumina u krvi. Ova karakteristična kombinacija ne mora biti prepoznata odmah, posebno kada se bolest prvi put javlja kod deteta. Noviji stručni rad o Klarksonovom sindromu kod dece upozorava da bolest može ostati neprepoznata i na odeljenjima intenzivne nege.

Petogodišnji Džastin Vu bio je zdravo i aktivno dete Foto: Privatna arhiva/Gofundme

Uzrok bolesti još nije poznat

Naučnici još ne znaju zbog čega kod pojedinih ljudi dolazi do naglog popuštanja zaštitne barijere kapilara. Pretpostavlja se da ulogu mogu imati zapaljenski procesi i određene supstance koje utiču na unutrašnji sloj krvnih sudova, ali tačan mehanizam nije razjašnjen.

Napadu ponekad prethodi infekcija, ali to ne znači da je svaka infekcija mogući uvod u ovu bolest. Kod odraslih se Klarksonov sindrom često povezuje sa prisustvom određenog monoklonskog proteina u krvi, dok je ta povezanost mnogo ređa kod dece. Nema jasnih dokaza da se bolest nasleđuje.

Lečenje akutnog napada zahteva intenzivno praćenje i veoma pažljivo nadoknađivanje tečnosti, održavanje krvnog pritiska i lečenje nastalih komplikacija. Davanje previše tečnosti takođe može biti rizično jer ona može dodatno prelaziti u tkiva. Kod osoba sa idiopatskim oblikom bolesti i ponovljenim napadima intravenski imunoglobulini mogu se koristiti kao preventivna terapija. Dosadašnji podaci pokazuju da mogu smanjiti učestalost i težinu novih epizoda, ali su iskustva kod dece ograničena zbog izuzetne retkosti bolesti.

Bol u stomaku kod dece najčešće nije znak ove bolesti

Priča petogodišnjeg Džastina ne znači da roditelji treba da strahuju svaki put kada se dete požali na bol u stomaku. Ovaj sindrom je toliko redak da se velika većina lekara tokom karijere nikada neće susresti sa njim. Bol u stomaku i povraćanje kod dece mnogo češće nastaju zbog prolaznih virusnih infekcija, problema sa varenjem ili drugih uobičajenih uzroka.

Ipak, dete treba hitno odvesti lekaru kada se njegovo stanje naglo pogoršava, kada je izrazito pospano, klonulo ili teško ostvaruje kontakt, ne može da zadrži tečnost, veoma malo mokri, ima hladnu ili bledu kožu, otežano diše, otiče, gubi svest ili pokazuje druge znake poremećene cirkulacije.

Džastinov otac odlučio je da javno govori o njegovoj smrti kako bi se o ovom teško prepoznatljivom sindromu više znalo. Njegova poruka ne bi trebalo da izazove strah od svakog dečjeg bola u stomaku, već da podseti koliko su naglo pogoršanje opšteg stanja i neuobičajena kombinacija simptoma važniji od jednog izolovanog simptoma.

(eKlinika.rs)