„Deca leptiri“ – tako ih znamo. Ogromne suprotnosti opisuju njihov život. Koža im je nežna i krhka baš poput krila leptira, a snaga koja je potrebna njima i njihovim porodicama da bi koračali kroz život, ne može se izmeriti. Ipak, stiže i tračak nade koji se nazire u tunelu ovog neravnopravnog rata sa, za sada nepobedivim neprijateljem: najava inovativne terapije koja bi mogla da učini barem deo čuda i olakša situaciju, zatvori rane na period od par meseci, umanji
bol…
Deca leptiri nemaju problem samo sa kožom, već i sa drugim organima
Sagovornica našeg portala Snežana Janošević je, uz svoje brojne aktivnosti (redovan posao, psihoterapeut koji radi sa roditeljima dece koja boluju od teških i retkih bolesti, predsednica Udruženja DEBRA), najpre – mama. I to dvojice tinejdžera, Teodora i Maksima. Verovatno se život mame sa dva dečaka od 14 i 13 godina ne bi značajno razlikovao od drugih, da Teodor nije rođen sa buloznom epidermolizom (epidermolysis bullosa /EB). Reč je o retkom oboljenju kože do čijeg oštećenja dolazi čak i pri slabom dodiru ili pritisku.
Rane, odnosno oštećenja kože slična su opekotinama velikih površina koje se manifestuju kao plikovi i otvorene rane. Međutim, to nije jedini problem pacijenata sa ovom bolešću. Osim kože, zahvaćena je i sluzokoža, tj.unutrašnji organi (jednjak stvara poseban problem, jer se povređuju i hranom). Zbog toga im je hrana pasirana. Podložni su čestim infekcijama, a većina obolelih su od 80 do 100 odsto postaju invalidi već u detinjstvu.
Kada deca leptiri dođu na svet, to je uvek traumatično i šok
Teodorov dolazak na svet je bio izuzetno dramatičan. To je bio slučaj i sa svom decom rođenom pre nekih deset, petnaest godina sa ovom dijagnozom. Naime, dešavalo se da lekari u porodilištima nisu mogli da prepoznaju buloznu epidermolizu. Snežana je prebačena na hitan carski rez, jer su se Teodoru usporavali otkucaji srca i praktično je odmah i reanimiran. Njoj je rečeno samo da sa detetom nešto nije u redu. Ali, da ne znaju šta.
– Paniku nisam mogla da izbegnem. Porodila sam se u najvećem porodilištu u zemlji, GAK „Narodni front“, a rekli su mi da ne znaju šta sa detetom nije u redu… Mislili su da se radi o karcinomu na nozi jer je rođen bez kože na tom delu tela. Tkivo je već bilo nekrotično. Prebačen je na hirurgiju Instituta za majku i dete. Međutim, nije se radilo o tome na šta su posumnjali, pa je vraćen na intenzivnu negu na kojoj je proveo tri meseca – priča Teodorova mama i priseća se:
Deca leptiri trasiraju život i menjaju planove – svaki naizgled banalan pokret može da izazove novu ranu
– To je za nas, roditelje, bio neverovatno stresan period, jer je naš dečak bio još dva puta životno ugrožen. Nismo mogli nikako da utičemo na tu situaciju, ni da provodimo vreme sa njim. Dolazili smo u kratke posete. Samo u jednom kratkom periodu sam ležala sa njim. Nažalost, osoblje nije imalo vremena, mogućnosti, pa ni dovoljno edukacije da se bavi njegovom primarnom bolešću jer su se trudili da ga održe u životu, a to je onda ostavilo neke druge posledice.
Na sreću, priča nam Snežana, odlazak na odeljenje Dermatologije Kliničkog centra „obrnuo“ je priču u njihovu korist. Tamo su bili, a i sada su, prema njenim rečima, ljudi koji su im neizmerno pomogli. Pomažu i danas. Upravo njima se porodica Janošević obraća za pomoć kada zatreba, a to je često čak i nakon radnog vremena. Jer, bulozna epidermoliza je surova i nepredvidiva. I obično otvaranje vrata ili bilo koji malo jači pokret ili pritisak, pri tuširanju ili hodanju, na primer, može da izazove pucanje kože i živu ranu koja teško zarasta.
Dolazak kući iz bolnice i upoznavanje sa bolešću
Nedostajala je edukacija, informacije, rutina u procesu koji je normalan kada u porodici imate osobu koja je „dete leptir“, a to je svakodnevno višekratno previjanje i čišćenje rana… Roditelji su se uhodali i stanje Teodorove kože se popravilo jer je procedura rađena kako treba, uz dovoljno posvećenosti i strpljenja. Međutim, svaki korak pri prohodavanju bio je opasnost, jer dete leptir bukvalno ne sme da padne: svaki pad, donosi nove, teže rane. Češanje, neoprezan dodir igračke… sve je to za njihovu kožu opasno. Boli, ne zarasta, krvari…
Iskušenja su bila na svakom koraku, oprez neophodan 24 časa… Nedugo zatim na svet je došao Teodorov brat Maksim, pa više mama i tata nisu bili dovoljni – uvek je morao još neko da im se pridruži i pomaže. Inače, prema rečima Snežane Janošević, kada prvo dete u porodici ima buloznu epidermolizu moguće je odraditi određene prenatalne testove, pa je tako drugi sin u porodicu Janošević stigao bez zdravstvenih problema.
Život sa buloznom epidermolizom
Teodorov život i život njegove porodice, koliko god želeli da ga zamislimo što normalnijim i sagledamo kao svačiji drugi, nažalost, to jednostavno nije. Njihova ogromna želja i volja da sinu i bratu priušte ne samo zaštitu, pažnju, ljubav uz osećaj sigurnosti, svakodnevno su na novim ispitima.
Od vrtića, u kome je na neki način bio izolovan jer su i vaspitači i deca bili u strahu da ga ne povrede, kroz osnovnu školu u kojoj je ipak imao sreće zbog razumevanja nastavnika i drugova i drugarica, Teodorovo malo telo je stalno bilo, a i sada je, poligon za nove i nove manifestacije surove bolesti.
Svakodnevica porodice Janošević jeste borba, ali i duh, nada i optimizam Foto: Privatna arhiva
Isplanirati dugoočekivani porodični godišnji odmor, odlazak na more ili neke druge destinacije u toku raspusta radi zabave i malo predaha, za ove porodice je uglavnom utopija. Dovoljno je da se „dete leptir“ nehotično samo malo povredi pa da jednostavno, silom prilika sve propadne i da sve to ostanu samo puste želje.
Različitost kao iskušenje pred tinejdžersko doba
Teodor zna da je drugačiji, kao što to zna svaka osoba sa buloznom epidermolizom. Nešto bolji ambijent za njega je nastao, priča nam njegova mama, aktivnijim uključivanjem u druženje i socijalno okruženje, prvenstveno školsko. Iz straha prema njegovoj različitosti, ali ne njemu kao osobi već prvenstveno zbog traumatičnih povreda koje se vide na koži, razvila se podrška od strane drugara. Sada su oni neko na koga može da se osloni.
– Stiže pubertet, i moram da priznam da me je toga malo strah. Deca sa buloznom epidermolizom imaju i zaostatak u razvoju koji je primetan, uz druga brojna ograničenja (seksualnost, niži telesni rast, deformiteti ekstremiteta…). Povlače se iz realnog u virtualni svet. Ne znam kako ćemo sve to pregurati. Držaćemo se zajedno kao i do sada i davati mu najbolje što možemo. Maksim, Teodorov mlađi brat, na svoj način preživljava kroz razne faze to što svi živimo, tako da je čitava porodica na neki način pogođena ovim spletom okolnosti – priča za eKlinika portal Snežana Janošević.
Kupanje, čišćenje i dezinfekcija traju neverovatnih pet ili šest sati
– Svaki naš dan ima svoje ritualne, nimalo kratke protokole. Oni se tiču prvenstveno previjanja i čišćenja kože i rana. Tuširanje je previše bolno. Kupanja traju neuporedivo duže nego kod regularne dece, čak po pet, šest sati (skidanje zavoja, čišćenje, dezinfekcija, bušenje plikova, saniranje rana, previjanje…). Deca leptiri se najviše povređuju noću, češući se. Ujutru je zbog toga obavezan detaljan pregled kože – opisuje Snežana Janošević i objašnjava zašto je problem sa ovom bolešću još kompleksiji:
Bulozna epidermoliza oštećuje i oči
Hrana se unosi na specifičan način. Secka se i pasira, jer se oštećuje i sluzokoža želuca. U riziku su i oči – i one se povređuju jer je naša rožnjača zapravo koža. Uši, usne, jezik… sve je podložno povredama, ne samo oni vidljivi delovi kože. Kada dođe do svakodnevnog korišćenja kolica, što se dešava većini obolelih, i sedalni deo tela strada, zbog istog položaja koji na kožu vrši pritisak.
Ima li nade da „deca leptiri“ izađu iz začaranog kruga bola i krvarenja?
Ima! Teodorova mama Snežana pokušava da ovu priču završi sa optimizmom. Naime, očekuje se da će u svetu prva inovativna terapija, odnosno genetska krema biti u upotrebi 2023. godine. To ne vodi do konačnog izlečenja, ali je značajan boljitak, kupovina vremena i života, jer taj preparat će pomoći da oštećena koža zaraste.
– Okolnost koja za nas znači strepnju ali i nadu, jesu nagoveštaji da bi ta terapija mogla da bude dostupna i kod nas. To bi nemerljivo promenilo naš položaj, ne samo zato što je materijalna situacija porodica dece leptira iscrpljujuća. Zbog toga smo za Teodora otvorili i humantarni broj, kako bismo lek dočekali što spremniji. Nismo sami. Ukupno je pet porodica koje su počele sa sakupljanjem novca na taj način kako bi do preparata dosli što pre. Ova krema donosi duži život našoj deci i mi je moramo dočekati spremni. Specijalni silikonski zavoji, gaze, drugi lekovi i preparati – sve to iznuruje porodični budžet, a kako bismo nadomestili potrebe koje su van onoga što nam sleduje preko Fonda, što je nedovoljno, snalazimo se kako znamo i umemo – ističe Snežana.
Pomozimo udruženju DEBRA
DEBRA (Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Action) je skraćenica za nacionalnu organizaciju koja je posvećena prikupljanju sredstava sa istraživanje i buduće lečenje obolelih od bulozne epidermolize.
Udruženje DEBRA, čiji je Snežana Janošević potpredsednik, trenutno okuplja 35 osoba sa buloznom epidermolizom, od kojih su 15 deca. Veruje se da je u našoj zemlji barem još 100 osoba koje žive sa buloznom epidermolizom, i svima njima je potrebna pomoć, kao i njihovim porodicama.
