Bolest guste krvi“ posledica je razvoja mutacije na JAK2 genu tokom života, radi se o stečenoj, a ne urođenoj mutaciji. Foto: Shutterstock/ dr Danijela Leković, privatna arhiva
Bolest guste krvi narodni je izraz za malignu bolest koštane srži, u medicini policitemija vera. U pitanju je bolest hroničnog toka koja može da poveća rizik od tromba i komplikacija. Bolest guste krvi nije kod svih pacijenata praćena istim simptomima, veliki broj pacijenata smatra da su simptomi koje imaju posledica umora. Preporuka hematologa zato je da se rade analize krvne slike najmanje dva puta godišnje. Jednostavna analiza može da nas na vreme uputi na mogući problem, obezbedi pravovremen način lečenja i zadovoljavajući kvalitet života.
Kod osoba sa dijagnozom policitemija vera povećan je broj crvenih krvnih zrnaca u koštanoj srži, neretko i pratećih belih krvnih zrnaca i krvnih pločica. Kada je krv je gusta, tok krvi je usporen i pojačan je rizik od tromboze. Ove osobe često imaju i crvenilo na licu i na dlanovima, objašnjavaju stručnjaci hematolozi.
Načelnica Dnevne bolnice Klinike za hematologiju Univerzitetskog kliničkog centra Srbije docent dr Danijela Leković za portal eKlinika kaže da je bolest guste krvi retko hematološko oboljenje. Potvrđuje da se su u Srbiji godišnje dijagnostikuje oko 100 do 120 bolesnika sa policitemijom verom, najčešće uzrasta 60 do 65 godina.
– Prema našim institucionalnim podacima za poslednjih 25 godina bilo je 6.5 procenata pacijenata mlađih od 40 godina, s tim da moram da napomenem da smo referentni centar i da je zbog toga koncentracija mlađih bolesnika kod nas veća, inače je prema literaturnim podacima populacija bolesnika mlađih od 40 godina zastupljena sa manje od 5 procenata – precizira dr Leković.
Policitemija vera pripada grupi oboljenja koje se nazivu mijeloproliferativne neoplazme. „Bolest guste krvi“ posledica je razvoja mutacije na JAK2 genu tokom života, radi se o stečenoj, a ne urođenoj mutaciji. Opisani su i slučajevi ove bolesti u pojedinim porodicama, ali izuzetno retko, objašnjava doc. dr Danijela Leković.
– Najveći broj bolesnika se dijagnostikuje u prvoj fazi bolesti kada su komplikacije posledica povećanja krvnih elemenata u cirkulaciji. Postoji otežan protok krvi kroz posebno manje krvne sudove i značajno je povećan rizik za razvoj krvnih ugrušaka, to jest tromboza kako arterijih kao što su šlog, infarkt srca, tako i dubokih venskih tromboza najčešće u nogama koje mogu biti komplikovane plućnom embolijom – napominje dr Leković.
Dve trećine pacijenata sa policitemija vera bolešću nema značajnije tegobe ili ima tegobe za koje smatraju da su posledica umora zbog velikog broja radnih obaveza i boravka pored električnih aparata, kaže dr Leković. Pacijenti se žale na glavobolju, manje ispade u vidnom polju u vidu treperenja ili beličastih tačkica, lošiji san, trnjenje u vrhovima prstiju …
– Ovakvi pacijenti neretko dođu kod hematologa posle sistemskih pregleda kada se u analizi krvne slike uočava izražena eritrocitoza (povećan broj crvenih krvnih zrnaca). Nije svaka eritrocitoza patološka, to jest primarna posledica hematološke bolesti koštane srži, već uvek prvo treba isključiti i sekundarne uzroke kao što su bolesti pluća, dugogodišnje pušenje, policistični bubrezi i slično. Sumnju na primarni uzrok kao posledicu oboljenja koštane srži pojačava postojanje dodatnog uvećanja belih krvnih zrnaca i krvnih pločica kao i uvećanje slezine. Za ove pacijente karakterističan je takozvani akvageni svrab koji se značajno povećavanja nakon kontakta sa vodom, posle kupanja – objašnjava dr Danijela Leković.
Sagovornica portala eKlinika navodi da hematolozi na bolest posumnjaju kada se u rezultatima dve krvne slike, sa razmakom od 4 nedelje, uočavaju vrednosti hemoglobina veće od 160 g/L kod osoba ženskog pola i vrednosti hemoglobina veće od 165 g/L kod osoba muškog pola, posebno ako je pacijent nepušač i nema značajnije prateće bolesti.
– Ono što je savet hematologa jeste da se analize krvne slike rade u proseku dva puta godišnje, jer kod policitemije vere, poznate u narodu kao bolest guste krvi, prednost je što na osnovu ovako jednostavne analize, koju dobijete za pola sata, može posumnjati na bolest na osnovu pomenutih parametara. Može se uraditi i koncentracija eritropetina koja je snižena kod 85 procenata pacijenata i tada je zaista visoka sumnja na bolest kada pacijenta treba uputiti hematologu – precizira dr docent Leković.
Pitali smo dr Leković i kojim komplikacijama je najčešće praćena policitemija vera, da li su teške komplikacije, kao što su infarkt, šlog, tromboze, uglavnom posledica neadekvatnog lečenja? Zbog čega najčešće dolazi do komplikacija bolesti i kako pacijenti mogu da ih izbegnu?
– Sve pomenute komplikacije moguće su u sklopu neprepoznate i neadekvatno lečene bolesti. Savetuje se lečenje od strane hematologa, koje podrazumeva pre svega smanjenje rizika od tromboembolijskih komplikacija i to primenom eritrocitafereza (terapija pri kojoj se otklanja određena količina krvi iz cirkulacije) kako bi se smanjila viskoznost, to jest gustina krvi. Aspirinom se sprečava agregacija krvnih pločica i nastanak krvnog ugruška. Potreban je adekvatan unos tečnosti, najpre vode 1,5 do 2 litre dnevno. Kod pacijenata starijih od 60 godina i/ili onih koji su imali trombozu, pre dijagnoze bolesti, primenjuje se citoreduktivna terapija – kaže dr Leković.
Uprkos lečenju nekada i pored svih napora lekara i samog pacijenta dođe do progresije bolesti.
– Posle godina bolesti, koštana srž prolazi kroz promene kada se javlja ožiljno tkivo u njoj i više ne stvara previše crvenih krvnih zrnaca. Naprotiv, neko vreme, broj crvenih krvnih zrnaca može ostati blizu normalnog bez lečenja, ali moguć je i pad broja crvenih krvnih zrnaca ispod normalnog, što dovodi do anemije. Slezina može dodatno da se uvećava. Ovo stanje koštane srži naziva se „postpolicitemična mijelofibroza“ i viđa se kod 10 do 20 odsto bolesnika. Tada broj krvnih pločica može biti snižen. Čak se uočavaju nezrele forme belih krvnih zrnaca u cirkulaciji, ako su te nezrele forme belih krvnih zrnaca u cirkulaciji iznad 20 odsto bolest se transformisala u akutnu leukemiju, što je ipak izuzetno retka pojava – napominje dr Leković.
Doktorka objašnjava da se lečenje ovih pacijenata sprovodi ambulantno. Naglašava i da lečenje eritrocitaferezama, to jest flebotomijama (puštanje krvi u terapijske svrhe) posebno za mlađe pacijente predstavlja ponekad problem i može da izazove anksioznost, strah.
– Ne mogu da rade taj dan i izostaju sa posla, toga dana nemaju snage da obavljaju svakodnevne aktivnosti. Neki pacijenti imaju potrebe za učestalim flebotomijama, svakog ili svakog drugog meseca, kako bi se sprovela adekvatna kontrola bolesti. Moguće je da kod nekih od pacijenata usled flebotomije dođe do smanjenja gvozđa i feritina i opadanje kose, lošije koncentracije. Flebotomijama se ne može kontrolisati svrab, koji kod 10 odsto bolesnika može da bude izražen i narušava kvalitet života i koncentraciju – napominje dr Leković.
Cilj lečenja je kontrola simptoma bolesti i prevencija trombohemoragijskih komplikacija, naglašava doktorka i ističe da je od značaja individualno vođena terapija.
– Prema vodičima simptome bolesti ima najmanje polovina bolesnika, ali kod onih kod kojih su oni izraženi i koji imaju uvećanje slezine koje se ne može kontrolisati standardnom terapijom hidroksiureom u svetu postoji primena JAK2 inhibitora, to jest ruksolitiniba koji bi bio odgovarajući za ovu grupaciju bolesnika – naglašava dr Danijela Leković.
Dr Leković savetuje pacijentima koji imaju bolest guste krvi mediteranski način ishrane, adekvatan unos tečnosti, pre svega vode, umerenu fizičku aktivnost i san. Dr Leković preporučuje i adekvatnu kontrolu klasičnih kardiovaskularnih faktora rizika, koji uključuju arterijsku hipertenziju, dijabetes, povišene masti u krvi i konzumiranje cigareta, jer ova stanja i loše navike dodatno povećavaju rizik od tromboza kod pacijenata sa policitemija verom.