Akutna febrilna neutrofilna dermatoza (Sweet sindrom) – retka bolest praćena bolnim lezijama i groznicom

Akutna febrilna neutrofilna dermatoza stanje je koje je prvi put 1964. godine opisao Robert Douglas Sweet, što je dovelo do eponima Sweet sindrom (SS). Ovo stanje je reaktivni proces koji karakteriše nagla pojava osetljivih, bolnih, crveno-ljubičastih papula i nodula koji se spajaju i formiraju plakove. Ovi plakovi obično se javljaju na gornjim ekstremitetima, licu ili vratu i obično su praćeni groznicom i perifernom neutrofilijom.

Uzrok nastanka i kategorije akutne febrilne neutrofilne dermatoze

Uzrok nastanka akutne febrilne neurofilne dermatoze nije poznat, ali je ponekad izazvan infekcijom, bolešću ili lekovima. Takođe se može javiti kod nekih vrsta raka.

Febrilna neutrofilna dermatoza može biti idiopatska (nepoznatog uzroka) ili može da se javi zajedno sa brojnim stanjima kao što su hematološka oboljenja (uključujući leukemiju) i imunološka oboljenja (reumatoidni artritis, inflamatorna bolest creva, Behčetov sindrom).

Akutna febrilna neutrofilna dermatoza ili Sweet sindrom može se podeliti u tri kategorije na osnovu osnovnog pokretača.

Prvo, najčešći tip je klasični ili idiopatski Sweet sindrom, koji se javlja pretežno kod mladih žena nakon blage respiratorne bolesti i može biti povezan sa trudnoćom, inflamatornom bolešću creva, vakcinacijama, drugim inflamatornim poremećajima i infekcijama.

Drugo, Sweet sindrom može se manifestovati agresivno zajedno sa osnovnim malignitetom. U nekim izveštajima, lezije Sweet sindroma prva su naznaka osnovnog maligniteta. Važno je napomenuti da kožne lezije mogu nastati i u kontekstu već uspostavljenog neoplastičnog procesa, kao i paraneoplastičnog sindroma. Akutna mijeolidna leukemija najčešća je eoplazma sa kojom se javlja Sweet sindrom povezan sa malignitetom, kao i mijelodisplastični sindrom.

Konačno, jatrogeni (termin koji se koristi da označi bolest prouzrokovanu medicinskim tretmanom ili propustom bilo kog zdravstvenog radnika u procesu lečenja bolesnika) oblik Sweet sindroma prepoznaje se na osnovu izveštaja o raznim terapijama koje dovode do lezija. Najčešći agensi su oni koji povećavaju faktor simulacije kolonije granulocita (G-CSF). Ostali agensi koji su izazvali ovu varijantu Sweet sindroma uključuju trimetoprim/sulfametoksazol, minociklin, levonorgestrel/etinil estradiol i sve-trans retinoičnu kiselinu (ATRA). Pored toga, višestruki antineoplastični agensi, biološki agensi i radioterapija takođe su povezani sa pojavom ovih lezija.

Znaci i simptomi akutne febrilne neutrofilne dermatoze

Akutna febrilna neutrofilna dermatoza retka je bolest, uglavnom kod žena između 30 i 50 godina starosti. Sweet sindrom počinje naglim skokom telesne temperature, groznicom i često bolnim kožnim erupcijama. Međutim, kožnim manifestacijama bolesti može prethoditi groznica od nekoliko dana do nekoliko nedelja. Lezije se obično javljaju na licu, glavi i vratu, gornjim ekstremitetima, posebno nadlanici. Ponekad, nedelju dana do tri nedelje pre nego što se pojave kožne lezije, kod bolesnika se javlja infekcija gornjih respiratornih puteva s povišenom telesnom temperaturom, prolivom ili simptomima kao kod gripa.

Dijagnoza i lečenje

Dijagnoza se zasniva na osnovu anamneze, kliničke slike, objektivnog pregleda, laboratorijskih analiza, rendgenografije, biopsije kože i histopatološkog nalaza. Karakteristike na osnovu kojih se lezije Sweet sindroma razlikuju od drugih neutrofilnih dermatoza jesu zarastanje lezija bez ožiljaka i odsustvo vaskulitisa na histopatološkom pregledu.

Generalno, Sweet sindrom dobro reaguje na oralne kortikosteroide; međutim, bez lečenja, sindrom može da traje nedeljama ili mesecima i obično se poboljšava bez ožiljaka. Ponavljanje je zabeleženo uglavnom kod idiopatskog i malignitetom povezanog Sweet sindroma. U retkim slučajevima, grupisanja lezija ponavljaju se i mogu da traju neograničeno. Slučajevi povezani sa malignitetom mogu se manifestovati buloznim ili ulcerativnim lezijama, koje mogu ličiti na atipičnu piodermu gangrenozum. Ove lezije su često otporne na lečenje.

Kod pacijenata sa Sweet sindromom izazvanim lekovima, spontano poboljšanje i naknadno uklanjanje sindroma dolazi nakon prestanka uzimanja povezanih lekova.

Hirurška intervencija takođe je povremeno pomogla u razrešenju Sweet sindroma kada je dermatoza bila povezana sa terapijom tonzilitisa, čvrstim tumorima ili bubrežnom insuficijencijom.