Medicinski informativni portal
Naslovna / Zdravlje

Stečena hemofilija – autoimuna bolest na koju retko mislimo kada se pojave modrice

Piše: Vesna Stanimirović
9:00 - 23. 06. 2022.

Stečena hemofilija A zbog toga što se retko javlja, dovodi do toga da i lekari koji vide bolesnika sa modricama po koži ili drugim oblikom krvarenja, ne posumnjaju odmah na ovo oboljenje, što može uzrokovati kašnjenje u postavljanju dijagnoze i započinjanju lečenja kaže prof. dr Predrag Miljić, hematolog

stečena hemofilija Prof. dr Predrag Miljić: Pravovremeno postavljanje dijagnoze stečene hemofilije je od ključne važnosti za uspešno lečenje ovih bolesnika Foto: Shutterstock & privatna arhiva

Stečena hemofilija se javlja kod prethodno zdravih ljudi koji pre toga nisu imali poremećaj sistema zgrušavanja krvi niti su patili od sklonosti krvarenju. Ne treba je mešati sa urođenom hemofilijom, koja se javlja kod dečaka i prisutna je od rođenja, usled naslednog nedostatka faktora VIII koagulacije u krvi.

Funkcionisanje hemostaznog sistema

Normalan hemostazni sistem se sastoji od tri osnovne komponente, to su zdravi zidovi krvnih sudova, normalna broj trombocita i normalna funkcija koagulacionog sistema. 

– U fiziološkim uslovima sve ove komponente deluju sinhronizovano na taj način što omogućavaju formiranje krvnog ugruška na mestu povrede krvnog suda i sprečavaju krvarenje  Poremećaj bilo u kojoj od ovih komponenti, može dovesti do sklonisti krvarenja i pojavi modrica po koži. Međutim, interesantno je da različiti tipovi poremećaja mogu rezultovati različitim kliničkim manifestacijama – kaže za portal eKlinika prof. dr Predrag Miljić, hematolog iz Klinike za hematologiju UKC Srbije.

Poremećaj trombocitne funkcije

Poremećaji trombocitne funkcije, bilo u smislu trombocitopenije ili trombocitopatije se najčešće ispoljavaju u vidu petehijalnih krvarenja. 

Petehijalna krvarenja su tačkasta krvarenja promera od 1 do nekoliko milimetara i najizraženija su u predelu najvećeg hidrostatksog pritiska, što znači kod osoba koje stoje, to su uglavnom u pitanju potkolenice. Kod trombocitopenija pored petehija možemo videti male ehimoze. Kod bolesnika koji leže ne treba tražiti petehije na potkolenicama, već na leđima ako je u pitanju teška trombocitopenija – objašnjava prof dr Miljić.

Razlika između ehimoza i hematoma

Koagulopatija je druga velika grupa poremećaja hemostaznog sistema i dele se na urođene koagulopatije, klasičan primer je urođena hemofilija i stečene koagulopatije. 

– Od stečenih koagulopatija najčešće su, u kliničkoj praksi, nedostatak vitamina K, krvarenja zbog primene antikoagulantnih lekova, bolesti jetre ali i stečena hemofilija koja pripada grupi stečenih koagulopatija. Za razliku od poremećaja trombocitne funkcije, koagulopatija se nikada ne prezentuje petehijalnim krvarenjima – ističe prof. dr Predrag Miljić i dodaje:

– Koagulopatije se prezentuju ehimozama ili hematomima. Postoji bitna razlika između ehimoza i hematoma i često se u svakodnevnoj praksi ovi termini mešaju. Ehimoze predstavljaju samo prebojenost kože usled prisustva krvi, obično nestaju za 10 do 14 dana i one u stvari predstavljaju mrlje na koži. Za razliku od njih hemotomi predstavljaju krvne izlive i od ehimoza se razlikuju po tome što imaju treću dimenziju. Hematomi predstavljaju palpabilne ehimoze koje se mogu napipati – kaže prof. dr Predrag Miljić.

Stečena hemofilija nosi sa sobom veliki rizik od smrtonosnih kravarenja

Stečena hemofilija nastaje kao rezultat autoimunog poremećaja i može se javiti kod oba pola i u bilo kom uzrastu tokom života. Ipak, kod ove bolesti postoje dva pika javljanja, prvi je kod trudnica i tokom 12 meseci nakon porođaja, a drugi je kod ljudi starijih od 60 godina. Ukoliko se pravovremeno ne započne odgovarajuće lečenje bolesnici sa stečenom hemofilijom su u veoma visokom riziku od smrtonosnih krvarenja. S druge strane, moderno lečenje omogućava da se krvarenja zaustave i da se stečena hemofilija potpuno izleči.

Ukoliko se stečena hemofilija A ne prepozna na vreme i ne započne odgovarajuće lečenje bolest može imati fatalan ishod, dok je u suprotnom ona potpuno izlečiva

Stečena hemofilija je retka ali ozbiljna bolest

 Zbog njene retkosti, može se desiti da i lekari koji vide bolesnika sa modricama po koži ili drugim oblikom krvarenja, ne pomisle odmah na ovo oboljenje što može uzrokovati kašnjenje u postavljanju dijagnoze i započinjanju lečenja.

S obzirom na to da je najčešći klinički znak ove bolesti iznenadna pojava modrica ili hematoma (krvnih podliva) na koži, bolest može ostati neprepoznata jer se prvo posumnja na mnogo drugih uzroka nastanka modrica, a ne na stečenu hemofiliju. Pritom, može se desiti da i lekari koji nisu hematolozi  ne pomisle odmah na ovu  bolest i upravo zbog toga je naš cilj da se proširi svest o sečenoj hemofiliji.  Pravovremeno postavljanje dijagnoze je od ključne važnosti za uspešno lečenje ovih bolesnika.  Kod ove bolesti modrice su obično velike, zahvataju čitavu regiju (šaka, ruka, deo trupa), mogu se napipati, izdižu se iznad nivoa kože. Stoga, kada se jave „neobjašnjiva“ krvarenja, velike modrice po koži, posebno one koje se izdižu iznad nivoa kože i mogu se napipati, kod prethodno zdrave osobe koja ne daje podatak o povredi ili ranijem poremećaju krvarenja, treba posumnjati na stečenu hemofiliju i pacijenta uputiti hematologu. Dodatnim laboratorijskim testovima se može potvrditi auto-antitela na faktor VIII koagulacije i dokazati prisustvo bolesti – kaže prof. dr Predrag Miljić.

Lekovima se postiže potpuno izlečenje bolesti

U svojoj osnovi, stečena hemofilija nastaje usled stvaranja takozvanih auto-anitela (koje stvara organizam) i koja se vezuju za postojeći VIII faktor koagulacije u krvi i time mu blokira funkciju. Zato je čitav proces zgrušavanja krvi zaustavljen i posledično se javljaju hematomi, krvarenja u koži (u 80 odsto slučajeva), u mišićima, gastro-intestinalnom traktu (želudac i creva), urogenitalnom traktu ili obimna krvarenja nakon invazivnih terapijskih ili dijagnostičkih procedura. U 50 odsto slučajeva se ne zna zašto je došlo do pojave ovih auto-antitela, dok je u drugih 50 odsto postojao neki okidač (maligna bolest, trudnoća, lekovi…).

– Stečena hemofilija se može veoma uspešno lečiti ukoliko se na sa terapijom započne na vreme. Ne samo da se lekovima sanira krvarenje, nego se i eliminiše uzrok bolesti tako da se u više od 75 odsto slučajeva postiže potpuno izlečenje bolesnika. Terapija  je dostupna pacijentima u Srbiji i na teretu je zdravstvenog osiguranja ali se mora sprovoditi u specijalizovanim tercijarnim centrima za lečenje hemofilije. Za uspešno lečenje od najveće važnosti je rana dijagnoza bolesti, pravovremeno prepoznavanje i upućivanje pacijenta hematologu – napominje prof. dr Miljić.  

stečena hemofilija

Dejan Petrović, predsednik Udruženja hemofiličara Srbije i prof. dr Predrag Miljić, hematolog na Kongresu internista Srbije u Vrnjačkoj Banji Foto: privatna arhiva

Važnost pravovremene dijagnostike i primene adekvatne terapije

Udruženje hemofiličara Srbije želi da podigne svest o postojanju stečene hemofilije, važnosti pravovremene dijagnostike i primene adekvatne terapije, jer u suprotnom, život i zdravlje ovih osoba su znatno ugroženi.

Široj populaciji je danas uglavnom poznato da je hemofilija urođeni poremećaj zgrušavanja krvi, te da se manifestuje sklonošću ka produženom krvarenju. Uzrokuje ga nedostatak jednog od faktora zgrušavanja krvi. Lek za izlečenje bolesti još uvek ne postoji, pa je od izuzetne važnosti da osobe sa ovom retkom bolešću redovno primaju dostupnu terapiju i drže bolest pod kontrolom. Međutim, pored urođene hemofilije, postoji i stečena hemofilija, koja je znatno ređa, ali ukoliko se takav pacijent pravovremeno ne otkrije, mogu nastati tragične posledice po njega – rekao je Dejan Petrović, predsednik Udruženja hemofiličara Srbije.

TEME:
Vaš komentar nam je dragocen!

Ostavite odgovor

Send this to a friend