Sistemska skleroza, nekada zvana sklerodermija ili skleroderma (tvrda koža), jeste sistemska bolest koja se ispoljava zadebljanjem i otvrdnućem kože i oštećenjem važnih unutrašnjih organa.
Šta je sistemska skleroza, o kakvoj autoimunoj bolesti se radi
Oštećenje pluća, srca, sistema za varenje, bubrega i drugih organa, uz taloženje vezivnog, odnosno ožiljnog tkiva u kožu i pomenute organe, najjednostavnije je objašnjenje šta se događa kada se razvije sistemska skleroza.
To u razgovoru za eKlinika portal kaže profesor dr Nemanja Damjanov, internista reumatolog, i objašnjava da je kod sistemske skleroze najuočljiviji znak upravo opisano taloženje vezivnog tkiva u koži. Međutim, prema rečima profesora, težina bolesti zavisi od stepena oštećenja važnih unutrašnjih organa, kože i zglobova.
Postoji, navodi prof.dr Damjanov, i ograničeno taloženje ožiljnog tkiva u delove kože koji nisu sistemska skleroza. To su linearna sklerodermija i morfea. U ovim bolestima nema oštećenja unutrašnjih organa.
Sistemska skleroza: karakteristike bolesti i zašto do nje dolazi
Osnovni problem ove bolesti jeste poremećaj odbrambenog, (imunskog) sistema, koji napada određene delove sopstvenog organizma.
– Pre svega, napad je usmeren na male krvne sudove, odnosno ćelije koje čine zidove kapilara, a zatim i male arterije, što prouzrokuje oštećenje krvnih sudova. Deo najmanjih krvnih sudova (kapilara) biva teško oštećen ili potpuno uništen, a malo veći krvni sudovi (arteriole i male arterije) se sužavaju i protok krvi kroz njih je slabiji. Tkivo različitih organa se zbog toga nedovoljno hrani i oštećuje se. Nije, dakle, reč samo o promenama u koži, već i u srcu, plućima, crevima… Svi organi trpe zbog nedostatka krvi koja bi trebalo da u normalnom procesu dospe u njih. Jednostavno, ćelije propadaju i organi ne rade kako treba – navodi profesor dr Nemanja Damjanov.
Sistemska sklerozauslovljava da se pojačano stvara vezivno tkivo koje se taloži u kožu i različite unutrašnje organe
– Na mestima propadanja ćelija važnih organa, oštećenih zbog sistemske skleroze, pokreće se se proces pojačanog stvaranja vezivnog tkiva. Vezivno tkivo sa fibroznim vlaknima zamenjuje zdravo, što dodatno otežava rad već oštećenih organa. Tako se praktično u raznim organima dodatno opterećuje njihov rad i funkcija. Difuzni ožiljci stvaraju se u plućima, srcu, crevima, nekada i u bubrezima. Bujanje veziva je završni čin prethodnog oštećenja malih krvnih sudova – navodi sagovornik našeg portala.
Kako počinje sistemska skleroza, šta je Rejnoov fenomen i po kojim simptomima prepoznati bolest
Profesor Damjanov priča nam da kod oko 99 odsto ljudi bolest počinje napadima bledila ili pojavom plave, modre izmenjene boje kože prstiju, šaka, ponekad i stopala, pri izlaganju hladnoći ili psihičkom stresu. Retko se to događa i na nekim drugim isturenim delovima tela kao što su nos, brada ili uši.
– Ovakve manifestacije su dobile ime po doktoru Morisu Rejnou (Maurice Raynaud), koji je prvi detaljno proučavao ovaj problem. I sama pojava nazvana Rejnoov fenomen (sindrom) definiše se upravo tako, kao pojačan grč krvnih sudova. Kada je i potpuno zdrav čovek izložen hladnoći, njegovi krvni sudovi se stisnu, zgrče, da bi se smanjio gubitak toplote iz organizma. Kod onih koji imaju sistemsku sklerozu, reakcija je višestruko pojačana. Burnija je, koža bude gotovo „samrtno“ bleda, posebno prsti šaka. Sledeća faza nakon grča je odbrambena reakcija širenja krvnih sudova da bi se popravila cirkulacija, pa zato koža pomodri – opisuje prof.dr Damjanov i nastavlja:
Faze Rejnoovog fenomena
– Kroz tako zgrčene krvne sudove protok krvi je usporen, imaju tendenciju da se prošire slanjem više kiseonika nego što bi to bilo prosečno normalno. Krv postaje tamnija, modrija, zato i ruke sa usporenom cirkulacijom poprimaju tamniju boju. Može da se javi i treća faza Rejnoovog fenomena, što je ubrzavanje cirkulacije uz crvenilo, kada krv „prostruji“. Ovakvo stanje uobičajeno traje najduže pet do deset minuta. Obično prođe kada se zagrejemo, uđemo u toplu prostoriju ili stavimo rukavice. Važno je reći da pojava sama po sebi ne ostavlja trajne posledice, zato je i zovemo fenomen, a ne bolest – razjašnjava naš sagovornik.
Da li Rejnoov fenomen uvek znači da počinje sistemska skleroza
Prema nekim podacima, Rejnoov fenomen ima od 5 do 10 odsto ljudi. Srećom, kaže profesor Damjanov, kod velike većine ovih ljudi on ne ostavlja trajne posledice i nije uvod u sistemsku sklerozu, budući da se radi samo o trenutnoj reakciji na neki od spomenutih faktora (hladnoća, pojačani stres). Ipak kod malog broja ljudi sa Rejnoovim fenomenom, to jeste početak sistemske skleroze.
– Mi doktori možemo da relativno jednostavno rano otkrijemo kod koje osobe sa Rejnoovim fenomenom se neće, a kod koje hoće razviti sistemska skleroza. Uz razgovor sa osobom koja ima ove tegobe, neophodno je da se ispita da li ta osoba ima određena antitela u krvi i da se pregledaju kapilari kože, jednostavnim, bezopasnim i bezbolnim postupkom koji se zove kapilaroskopija. Na osnovu nalaza antitela i nalaza kapilaroskopije, možemo da pouzdano posumnjamo da sistemsku sklerozu, ili da odbacimo takvu sumnju. Tako posumnjamo na bolest rano i šanse za uspešno lečenje su bolje – navodi profesor Nemanja Damjanov.
Ostali rani simptomi ispoljavanja sistemske skleroze
Drugi rani znaci kliničkog ispoljavanja sistemske skleroze mogu biti pre svega, prema rečima prof. Damjanova, i male, crvene tačke u koži. Stručno se zovu teleangiektazije, a sama reč znači proširenje udaljenih krvnih sudova (udaljenih od srca), pojašnjava profesor, koji o drugim ranim znacima sistemske skleroze kaže:
– Kada počinje sistemska skleroza u koži i uništavaju se kapilari, naš organizam može da „napravi“ nove. Nažalost, mnogo manje novih nego što ih je uništeno opisanim procesom. Ti novostvoreni kapilari su širi nego normalni, i vide se kao crvene tačke u koži. Kada ih ima više izgledaju estetski nimalo lepo, vidi se da nešto nije u redu. Međutim, važnije od estetike je to što takvi kapilari govore da se možda ipak razvija sistemska skleroza. Pojavljuju se na koži lica, dekoltea, šaka, veoma retko na usnama ili oko njih, i one uz Rejnoov fenomen mogu da budu jedan od prvih znakova sistemske skleroze.
Zašto se javljaju otoci kao jedan od znakova ove autoimunske bolesti
Sledeće što ljudi primećuju i što može da bude početak bolesti jeste otok šaka, ponekad i stopala. Šake otiču difuzno, kaže profesor, dakle, ne samo zglobovi, već u celini postaju zadebljale i otečene. Kao da smo, slikovito opisuje, preko njih navukli rukavicu.
– U daljem razvoju bolesti, do takvog otoka dolazi zbog povećane propustljivosti krvnih sudova i njihovog oštećenja. Ovo stanje, međutim, može da traje danima, pa i nedeljama i predstavlja jedan od sigurnih i bitnih pokazatelja razvoja sistemske skleroze. Tek kasnije u toku razvoja bolesti, počinje jasno da se vidi ožiljavanje kože uz zadebljavanje i tvrdoću, što je onda klasičan znak prisustva sklerodermije. Ako se pacijent do tada nije javio lekaru, više ne sme da čeka. Bolest se zahuktala, i neophodno je da se uradi dijagnostika i odredi odgovarajuće lečenje – upozorava sagovornik našeg portala.
Kakve ranice takođe upozoravaju na moguću sistemsku sklerozu
Ranice, prvenstveno na jagodicama prstiju šaka, ali i na drugim delovima tela i kože, stopalima, laktovima… još jedan su od znakova koji upozoravaju na moguću sistemsku sklerozu.
One su, prema rečima prof.dr Damjanova bolne. Ove ranice uglavnom nisu velike promera su nekoliko milimetara, ali su neprijatne i ometaju svakodnevno funkcionisanje. Značajno je naglasiti da su znak ozbiljnog razvoja bolesti i alarm da se osoba obavezno javi lekaru.
Kako sistemska skleroza oštećuje unutrašnje organe i zglobove
Sagovornik našeg portala ističe da je uticaj sistemske skleroze na ostale unutrašnje organe ozbiljan. Pre svega se to odnosi na probleme sa gutanjem, što znači da su u opasnosti od ozbiljnijeg oštećenja jednjak i creva, navodi profesor i detaljno objašnjava:
– Prisutan je osećaj kao da vam zalogaj zastaje iza grudne kosti. Posebno je prisutno otežano gutanje čvrste hrane. Može da dođe i do opstipacije, tvrdih stolica i ređeg pražnjenja. Takođe, kod nekih osoba simptom može da bude i proliv. Dolazi i do pojačanog zamaranja pri uobičajenom naporu (penjanje uz stepenice, fizički rad…). To bi moglo da znači da sistemska skleroza već ima negativan uticaj na srce i pluća. Ožiljavanje kože oko zglobova šaka i same njihove kapsule uslovljava teže pokretanje, uz ukočenost. To je jedan od velikih problema u odmaklim fazama bolesti.
Kako se dijagnostikuje Rejnoov fenomen
Kada postoji sumnja na sistemsku sklerozu, uz fizički pregled, reumatolog će uraditi analize na postojanje određenih antitela u krv, kao i kapilaroskopiju. To je, objašnjava prof.dr Nemanja Damjanov, bezbolan, bezopasan mikroskopski pregled kapilara rubova nokatne ploče i drugih kapilara na prstima, bez bockanja ili drugog fizičkog uticaja. Promene na kapilarima ukazuju na to da li se razvija sistemska skleroza ili ne.
Analizom krvi ispituju se određena antitela, a onda se na osnovu svih rezultata dolazi do informacije da li je Rejnoov fenomen nekog drugog uzroka, ili je u pitanju sistemska skleroza.
Kako se leči sistemska skleroza
– U lečenju sistemske skleroze se koriste lekovi koji proširuju krvne sudove i popravljaju protok krvi, lekovi koji smanjuju preteranu aktivnost imunskog sistema da bi se sprečio napad tog sistema na sopstveni organizam, kao i lekovi koji smanjuju preteranu proizvodnju veziva koje dodatno ugrožava organizam. Lečenje je veoma složeno i mora da se prepusti stručnjacima koji se posebno bave ovom bolešću – ispričao je u razgovoru za eKlinika portal profesor dr Nemanja Damjanov, internista reumatolog.
Gde se nalazite