Bronhiektazije su hronična, progresivna, heterogena i doživotna bolest pluća. Kašalj koji je praćen produkcijom sputuma (ispljuvka), nedostatak daha, izražen osećaj umora, neki su od simptoma kod bolesnika sa bronhiektazijama. Bolest nije kod svih pacijenata praćena istim simptomima. Moguće je da se bronhiektazije otkriju i nekoliko meseci ili godina posle inicijalne bolesti, najčešće u toku sledeće akutne infekcije donjih disajnih puteva. Stručnjaci naglašavaju da uvek nisu do kraja poznati svi faktori koji iniciraju proces nastanka ove bolesti.
Produktivan kašalj kod nepušača i bronhiektzije
Postoje tri oblika bronhiektazija: cilindrične, varikozne i sakularne. Lekari navode da dobro kontrolisana bolest i bronhiektazije u mirnoj fazi u bitnoj meri ne remete kvalitet života pacijenta, ali i dodaju da bolest može poprimiti ozbiljniji tok i da utiče na svakodnevne životne aktivnosti.
– Produktivan kašalj, posebno kod nepušača, može da ukaže na bronhiektazije. Kod većine pacijenata bolest se manifestuje hroničnim produktivnim kašljem (98 odsto), s iskašljavanjem obilne, guste sluzi svakodnevno (76 odsto) ili više puta nedeljno (87 odsto). U ispljuvku može da bude tragova krvi. Povremene hemoptizije (iskašljavanje krvi) ponekad su jedini znak bronhiektazija u gornjim delovima pluća. Hemoptizije predstavljaju akutno stanje u pulmologiji i uvek zahtevaju dalju dijagnostiku. Na teško disanje ili gušenje pacijenti se žale kada je bolest veoma proširena ili udružena s opstruktivnim poremećajem ventilacije pluća. Povišena temperatura, malaksalost i gubitak apetita ukazuju na akutizaciju infekcije u bronhiektazijama. Najčešće se javlja i povećanje količine i promena izgleda iskašljaja (sputuma) – objašnjava za portal eKlinika primarijus dr sc. med. Dušan Škrbić, specijalista pulmologije na Odeljenju za respiratorne infekcije i cističnu fibrozu Instituta za plućne bolesti Vojvodine u Sremskoj Kamenici.
Može da dođe i do ožiljaka i gubitka funkcionalnog plućnog tkiva
U pojedinim situacijama upala i infekcija mogu da se prošire na disatalne delove pluća (alveole) i izazovu upalu parenhima pluća, da dođe do stvaranja ožiljaka i gubitka funkcionalnog plućnog tkiva, napominje dr Škrbić.
– Ranije su bile česte „sakularne“ bronhiektazije koje su vodile telesnom propadanju bolesnika, iskašljavanju „fetidnog“ (smrdljivog) iskašljaja i pojavi takozvanih „batićastih“ prstiju. Ovako teški i uznapredovali slučajevi bronhiektazija, bili su češći u siromašnim i nerazvijenim zemljama i kod ljudi koji su imali uznapredovalu cističnu fibrozu. Mogli su da poremete disanje u dovoljnoj meri i da dovedu do niskih vrednosti kiseonika u krvi (hipoksemija) i/ili visokih vrednosti ugljen dioksida u krvi (hiperkapnija), odnosno do hronične respiratorne insuficijencije, koja se danas koriguje dugotrajnom oksigenoterapijom u kućnim uslovima putem koncentratora kiseonika – ukazuje dr Dušan Škrbić.
Koji se faktori dovode u vezu sa težim oblicima bolesti?
Doktor objašnjava da postoje i faktori koji su povezani sa težim oblicima bronhiektazija i to su: nedostatak daha, česte infekcije donjih disajnih puteva (dve ili više godišnje), pozitivni nalaz bio/antibiograma sputuma na gram negativne bakterije (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa), pogoršanje nalaza HRCT-a (kompjuterizovana tomografija visoke rezolucije). Teži oblici bolesti češće su praćeni i prijemom u bolnicu zbog pogoršanja i gubitkom na telesnoj masi. Nalaz kompletne plućne funkcije ukazuje na opstruktivni poremećaj ventilacije pluća (astma ili HOBP) i snižen kapacitet difuzije (DLCO). Teži oblici bronhiektazija nešto su učestaliji u starijem životnom dobu pacijenta.
Doktor dodaje i da samo izuzetno bronhiektazije imaju brz i progredirajući tok, kada dovode do oštećenja velikog dela pluća.
– Bronhiektazije mogu da budu udružene sa teškim opstruktivnim poremećajem ventilacije pluća (HOBP) i kasnije da dovedu do opterećenja desne strane srca i hroničnog plućnog srca (cor pulmonale chronicum). Danas su češće cilindrične bronhiektazije koje smatramo hroničnom, progresivnom i heterogenom bolesti, sa svojim akutnim pogoršanjima, koja se može dobro kontrolisati i ima povoljniji ishod u odnosu na sakularne – ističe dr Škrbić.
Šta pogoduje nastanku infekcije u disajnim putevima?
Pluća su u neposrednom odnosu sa spoljašnjim svetom i neprestano su direktno izložena mikroorganizmima, štetnim agensima i patogenima spoljašnje sredine kaže dr Škrbić i podseća da je disanje osnovna fiziološka uloga respiratornog sistema. Usled ogromne alveolarne površine pluća svi kičmenjaci putem razmene gasova imaju direktni kontakt sa spoljašnjom sredinom.
– Disajni sistem je razvio napredni sistem odbrane putem čišćenja udahnutog vazduha. Respiratorni epitel luči sluz (mukus) čiji gornji sloj formira bronhijalni sekret koji omogućuje hvatanje inhaliranih patogena/ mikroorganizama, dok donji čini pericilijarna sluz koja, zajedno sa cilijama (minijaturnim strukturama u plućima), putem stalnog kretanja – mukocilijarnog transporta, kontinuirano izbacuje patogene van disajnih puteva. Svaki defekt u muko-cilijarnom klirensu koji dovodi do zadržavanja patogena, pogoduje nastanku infekcije u disajnim putevima što na kraju može dovesti do nastanka bronhiektazija. Pušenje nije uzrok bronhiektazija, ali jeste faktor rizika za razvoj drugih bolesti disajnih organa (između ostalog putem oštećenja mukocilijarnog transporta) i zajednički je faktor rizika za razvoj ateroskleroze i bolesti kardiovaskularnog sistema – navodi dr Škrbić.
Bronhiektazije u detinjstvu?
Sagovornik portala eKlinka napominje da su dosadašnja saznanja i razumevanje urođenog i stečenog imunog odgovora pluća i disajnih organa, dovela do boljeg shvatanja nastanka i razvoja bronhiektazija.
– Imuni defekti u urođenom i stečenom imunitetu pluća dovode do razvoja bronhiektazija. Ako se bronhiektazije jave u detinjstvu, neophodno je aktivno tragati za ovim uzročnim poremećajima i eventualnim naslednim bolestima kao što su cistična fibroza (CF), primarna cilijarna diskinezija (PCD) ili deficit alfa 1 antitripsina (A1AT). Važan uzrok bronhiektazija u dečijem dobu je cistična fibroza. Nakon toga slede imuni deficiti. U slučaju da postoji urođeni ili stečeni defekt muko-cilijarnog aparata, nastaje sklonost ka infekciji, nakon čega može doći do naseljavanja (kolonizacije) bakterija. Infekcija i kolonizacija doprinose povećanju stepena inflamacije koji vodi u dalje oštećenje pluća. Uzrok bronhiektazija mogu biti pneumonije, aspiracije gastričnog sadržaja ili virusne bolesti u detinjstvu, ali današnji dokazi govore da su ovo ređi načini nastanka bronhiektazija – kaže dr Škrbić.
Bronhiektazije nepoznatog porekla
Dr Škrbić ukazuje da oštećenje muko-cilijanog aparata u odraslom dobu izaziva disfunkciju klirensa respiratornih patogena i promoviše nastanak infekcije sa pokretanjem inflamatornog „začaranog kruga“.
– I pored velikog broja studija koje su rađene pomoću najsavremenijih imunoloških tehnika, nađeno je srazmerno malo primarnih imunih deficita koji su identifikovani kao uzrok nastanka bronhiektazija. Za veliki broj bolesnika (6 do 48 odsto) se za sada ne zna šta započinje proces nastanka bolesti i mogu se svrstati u takozvane idiopatske bronhiektazije (nepoznatog porekla) – precizira doktor.
Kako se dijagnostikuju bronhiektazije?
„Zlatni standard“ u dijagnostici je radiološka potvrda bolesti, što znači da je neophodno da se CT pregledom dokažu dilatirani donji disajni putevi sa tipičnim znacima bronhiaktazija. Doktor Škrbić nam objašnjava da je pregled visokorezolutivnom kompjuterizovanom tomografijom (HRCT) još tokom osamdesetih godina zamenio invazivnu dijagnostičku metodu bronhografiju, koja je danas postala deo istorije medicine.
– HRCT pregledom grudnog koša bolesnika sa hroničnom opstruktivnom bolesti pluća (HOBP) i hroničnim bronhitisom u dve studije u primarnoj zdravstvenoj zaštiti otkriveno je 15 do 50 odsto bolesnika sa bronhiektazijama. Ovo je bio veliki broj pacijenta sa klinički značajnim bronhiektazijama koje još uvek nisu masivne i histološki imaju umerene patološke promene, a osnovna bolest HOBP zahteva hroničnu, odnosno stalnu i doživotnu terapiju (inhalatorni bronhodilatatori, eventualno makrolidini antibiotici, respiratorna rehabilitacija, vakcinacija) – objašnjava dr Dušan Škrbić.
Doktor dodaje da je tokom godina uočeno da postoji kašnjenje u postavljanju dijagnoze
bronhiektazija što dovodi do progresije bolesti i pogoršanja ishoda pacijenata.
– Da bi se procenila dužina i razlozi za kašnjenje urađena je studija Chessari C i saradnika u sedam italijanskih bolnica tokom 2022. i 2023. god. (pacijenti trakcionim bronhiektazijama usled plućne fibroze i cističnom fibrozom su isključeni). Prikupljeni su demografski, etiološki, klinički, radiološki, funkcionalni, mikrobiološki i podaci o tretmanu za 232 bolesnika sa
bronhiektazijama, a etiologija bronhiektazija u ovoj kohorti je bila idiopatska (52,3 odsto), postinfektivna (17,2 odsto), udružena sa astmom (6,5 odsto), HOBP (6,5 odsto), zbog primarnih imunodeficijencija u 3,7 odsto i zbog primarne cilijarne diskinezije u 3,3 odsto. Dijagnostičko kašnjenje u ovoj grupi bolesnika sa bronhiektazijama iznosilo je 3,5 godine i bilo je niže u poređenju ranijim studijama španskih i britanskih autora – precizira dr Škrbić.
Chessari C, Simonetta E, Amati F, et al. Diagnostic delay in bronchiectasis:
an Italian perspective. ERJ Open Res 2024; 10: 00713-2023
Važnost analize kompletne krvne slike
U laboratorijskim analizama nalaz kompletne krvne slike (KKS), iako nespecifičan, važan je u praćenju bolesti, dodaje dr Škrbić i napominje da je kod nekih pacijenata moguća pojava sekundarne anemije po tipu anemije u hroničnim bolestima ili sekundarna policitemija zbog hipoksije.
– Povišen broj ćelija bele krvne loze ukazuje na akutnu egzacerbaciju (pogoršanje), dok se u diferencijalnoj krvnoj slici može uočiti limfopenija (pad broja limfocita) što obavezno indikuje ispitivanje serumskih imunoglobulina (IgG, IgA, IgM, IgE) u pravcu imunih deficita. U slučaju eozinofilije potrebno je serološko ispitivanje za astmu i alergijsku bronhopulmonalnu aspergilozu. Fiberbronhoskopija nije indikovana u rutinskoj dijagnostici bolesti, ali može koristiti u bolesnika koji ne iskašljavaju kako bi se dobio adekvatan uzorak za mikrobiološku obradu. Ovo se radi kod obolelih od bronhiektazija u dečjem uzrastu, dok je kod odraslih i starijih retko indikovana invazivna bronhološka obrada radi izolacije uzročnika. Bronhoskopija se uvek radi kada se sumnja na strano telo, tumor ili drugu endobronhalnu leziju koja uzrokuje žarišne, poststenotične ili postobstruktivne bronhiektazije – precizira dr Dušan Škrbić.
Lečenje uzroka nastanka bolesti
Sa napredovanjem saznanja o prirodi same bolesti danas imamo mnogo studija o kliničkom toku bronhiektazija, o uticaju bolesti na kvalitet života, komplikacije i dugoročnu prognozi bolesti. Dr Škrbić napominje da se zapaža eksponencijalni rast broja objavljenih naučnih članaka na PubMed-u u proteklih deset godina. Održano je šest svetskih konferencija samo na temu bronhiektazija koje nisu uzrokovane cističnom fibrozom (non-cystic fibrosis bronchiectaisis).
– Većina preporuka koje se danas koriste bazirane su na kliničkim istraživanjima i multicentričnim randomizovanim studijama koje su sprovedene kod pacijenata sa bronhiektazijama uzrokovanim cističnom fibrozom i kod obolelih od hronične opstruktivne bolesti pluća. Prve preporuke za bronhiektazije koje nisu uzrokovane cističnom fibrozom objavljene su jula 2010. godine u časopisu „Thorax“ od strane Britanskog torakalnog udruženja (BTS). Poznavanje patološkog stanja koje je dovelo do nastanka bronhiektazija je najvažnije, jer može uticati na promenu terapijskog pristupa i na dugoročnu prognozu bolesti. Jedan od terapijskih ciljeva i načina prekidanja ranije pomenutog „začaranog kruga“ bronhiektazija je lečenje uzroka nastanka bolesti – naglašava dr Škrbić.
Kako se sprečavaju akutna pogoršanja bolesti?
Doktor dodaje i da je cilj lečenja smanjenje broja i težine simptoma bolesti, ali i sprečavanje nastanka i smanjenje broja egzacerbacija, odnosno akutnih pogoršanja bolesti.
– Na ovaj način zaustavlja se ili usporava progresija bolesti i takođe poboljšava kvalitet života bolesnika. Promena terapijskog pristupa nakon identifikovanja uzroka, odnosno etioloških faktora, uočava se kod 18 odsto bolesnika. Za poremećaj mukocilijarnog aparata mogu pomoći metode respiratorne rehabilitacije, vežbe disanja ili upotreba mukoaktivnih lekova koji poboljšavaju funkciju muko-cilijarnog aparata i klirensa (samočišćenja) disajnih puteva. Za smanjenje hroničnog zapaljenja i modulaciju inflamatornog odgovora korisna je dugotrajna terapija makrolidima i inhalatornim kortikosteroidima. Hronična kolonizacija gram negativnim bakterijama može se lečiti makrolidima ili inhalatornim antibioticima. Veoma je važna eradikacija (eliminacija) bakterije Pseudomonas aeruginosa ukoliko se ona izoluje u disajnim putevima – kaže dr Škrbić.
Vakcinacija, poboljšanje uslova života, bolja ishrana
Specijalisti za plućne bolesti (pulmolozi) se kod bolesnika obolelih od bronhiektazija i HOBP susreću sa velikim brojem udruženih bolesti i lekova koji se koriste terapiji, objašnjava dr Škrbić.
– Svaki komorbiditet i svaki medikament ima uticaja na samog pacijenta i njegovu plućnu bolest. Rano otkrivanje stanja koja imaju sklonost da izazovu bronhiektazije mogu sprečiti nastanak i smanjiti težinu bronhiektazija. Obavezna vakcinacija u dečjem uzrastu protiv zaraznih bolesti, naročito protiv morbila (ospica) i pertusisa (velikog ili magarećeg kašlja), poboljšanje uslova života dece i bolja ishrana značajno su smanjili broj dece kod kojih se razvijaju bronhiektazije. Bronhiektazije se u pedijatrijskom uzrastu u više od polovine slučajeva mogu uspešno dijagnostikovati i odmah uzročno lečiti, nakon identifikacije uzročnog stanja – ističe dr Škrbić.
Zašto je važna vakcinacija?
Doktor dodaje da je cilj tretmana kod odraslih da se vakcinacijom spreče infekcije, smanji nakupljanje sluzi u bronhijama (putem poboljšanja funkcije muko-cilijarnog aparata), smanji upala i otklone začepljenje i opstrukcija disajnih puteva. Naredni terapijski ciljevi su su da se smanji nakupljanje sluzi u bronhijama (putem poboljšanja funkcije muko-cilijarnog aparata), da se smanji upala (inflamacija) i uklone začepljenje i opstrukcija disajnih puteva.
–Vakcinacija protiv sezonskog gripa svake kalendarske godine, vakcina protiv pneumokoka (Streptococcus pneumoniae) i primena odgovarajućih antibiotika u ranom stadijumu infekcija donjih disajnih puteva sprečava nastanak i/ili smanjuje opsežnosti i težinu bronhiektazija. Rano započeto lečenje može sprečiti komplikacije kao što su hemoptizije, respiratorna insuficijencija i cor pulmonale chronicum (hronično plućno srce). Važno je lečiti osnovno stanje koje uzrokuje bronhiektazije i udružene bolesti (komorbiditete) koji doprinose pogoršanju bolesti – upozorava dr Dušan Škrbić.
Lekovi i mere kojima se kontroliše bolest
Lečenje bronhiektazija najbolje obezbeđuje tim zdravstvenih radnika koji imaju iskustvo u lečenju ove bolesti. U mnogim zemljama postoje specijalizovane klinike namenjene osobama sa bronhiektazijama, kaže dr Škrbić. Doktor pojašnjava da se u terapiji koriste sledeći lekovi i mere:
- Vakcine – sprečavaju infekcije koje uzrokuju ili pogoršavaju bronhiektazije
- Antibiotici – za rani tretman akutnih infekcija donjih disajnih puteva u koje spadaju sledeća 4 stanja: akutni bronhitis, akutna egzacerbacija HOBP, akutna egzacerbacija bronhiektazija i vanbolnički stečena pneumonija.
- Vežbe disanja, drenaža sekreta iz disajnih puteva, fizikalna terapija, respiratorna rehabilitacija, redovne vežbe jačanja donjih i gornjih ekstremiteta, redovna fizička aktivnost i šetnja i druge tehnike.
- Podrška pri odvikavanju od pušenja. Pušenje ne uzrokuje bronhiektazije, ali značajno pogoršava stanje i simptome bolesti.
- Inhalatorni bronhodilatatori kod udružene HOBP i ponekad inhalatorni kortikosteroidi kod udružene astme i visokog broja eozinofila kod bolesnika sa bronhiektazijama.
- U izabranim slučajevima, kod izolovanih bronhiektazija koje su na primer uzrokovane stranim telom metoda izbora može biti hirurško lečenje i resekcija dela plućnog parenhuima
– Oksigenoterapija se primenjuje po potrebi. Uznapredovale bronhiektazije kod nekih ljudi se mogu lečiti transplantacijom pluća. Stopa petogodišnjeg preživljenja danas iznosi od 65 do 75 odsto u slučaju bileteralne transplantacija pluća – zaključuje dr Dušan Škrbić.
