Šta je sklerodermija, hronično autoimuno oboljenje zbog kojeg zadebljava koža i unutrašnji organi

Sklerodermija ili sistemska skleroza je retko, hronično autoimuno oboljenje koje uzrokuje prekomernu proizvodnju kolagena u organizmu. To dovodi do stvrdnjavanja i zadebljanja kože i unutrašnjih organa. Već više od 50 godina, lekari se oslanjaju na ručno štipanje kože kako bi procenili njenu debljinu - što je subjektivan pristup, ali i dalje ključan za dijagnostiku sistemske skleroze, procenu napredovanja bolesti i praćenje odgovora na terapiju.

Šta je sklerodermija?

Sklerodermija dovodi do toga da pojedini delovi kože i drugog tkiva postanu deblji nego što bi trebalo da budu. Retko je oboljenje usled kojeg telo stvara tkivo koje je deblje nego što bi trebalo da bude. Obično zahvata kožu, ali može da izazove simptome i u drugim delovima tela. Kod osoba sa sklerodermijom, imuni sistem podstiče ćelije u telu da proizvode previše kolagena. Telu je kolagen potreban za izgradnju čvrstog i zdravog vezivnog tkiva, koje pruža potporu organima i održava delove tela na njihovom mestu. Međutim, kada se proizvodi u prevelikim količinama, koža i druga tkiva mogu da postanu deblji i fibrozniji (čvršći) nego što bi trebalo da budu. Sklerodermija je hronično oboljenje, što znači da ćete morati da kontrolišete simptome tokom dužeg vremenskog perioda (možda čak i do kraja života).

Preporučujemo

Simptomi i uzroci sklerodermije

Neke osobe u ranoj fazi sklerodermije nemaju nikakve simptome, a najčešći su:

• Područja ili trake zadebljale kože voštanog izgleda
• Bol u zglobovima
• Ukočenost, naročito u jutarnjim satima
• Umor
• Neobjašnjiv gubitak telesne težine
• Rejnoov sindrom 
• Žgaravica ili refluks kiseline.

Koji će se još simptomi javiti, zavisi od toga koji tip sklerodermije imate.

Vrste sklerodermije

Lekari dele sklerodermiju na dva osnovna tipa:

Lokalizovana sklerodermija

Ovaj tip zahvata samo jedan deo tela (obično kožu). Izaziva pojavu zadebljalih područja ili traka na koži koje na dodir podsećaju na vosak. Najčešće se javlja na:

• Grudnom košu
• Stomaku
• Rukama
• Nogama
• Šakama
• Stopalima.

Lokalizovana sklerodermija može da povuče sama od sebe i obično se ne širi na druge delove tela.

SISTEMSKA SKLEROZA

Sistemska skleroza može, pored kože, zahvatiti i druge organe, uključujući pluća, srce, želudac i tanko crevo. Može uticati na sposobnost disanja ili preradu hranljivih materija.

Sistemska skleroza ima tri podtipa:

Difuzna skleroza: Ovaj oblik uzrokuje zadebljanje kože na više velikih površina istovremeno. Češće zahvata lice. Zadebljanje kože se može javiti na vratu, nadlakticama, natkolenicama, grudnom košu ili stomaku. Takođe može da zahvati različite organe, kao što su organi za varenje, bubrezi, srce i pluća.

Ograničena skleroza (CREST sindrom): Lekari ovaj oblik često nazivaju akronimom CREST sindrom. Svako slovo u akronimu CREST označava jedan od simptoma: kalcinoza (nagomilavanje kalcijuma u ​​koži), Rejnoov sindrom, disfunkcija jednjaka (poteškoće pri gutanju i refluks kiseline), sklerodaktilija (zategnuta koža na prstima) i teleangiektazije (crvene mrlje ili promene boje na koži). Zadebljanje kože je najizraženije na šakama, podlakticama, stopalima i potkolenicama.

Skleroza bez kožnih promena (sine scleroderma): Ovaj oblik uzrokuje simptome karakteristične za ograničenu sklerozu, ali bez zahvatanja kože. Mogu se javiti simptomi CREST sindroma, ali bez zadebljanja kože.

Sistemska skleroza može da izazove simptome koji naizgled nisu međusobno povezani. Mogu se primetiti sledeće tegobe:

• Utrnulost ili peckanje u mišićima
• Kašalj ili otežano disanje
• Teškoće pri gutanju
• Žgaravica, nadutost, zatvor, dijareja ili problemi sa kontrolom pražnjenja creva
• Nepravilan rad srca, uključujući srčane blokove
• Erektilna disfunkcija ili suvoća vagine
• Suvoća očiju i usta
• Svrab.

Uzroci sklerodermije

Stručnjaci sa sigurnošću ne znaju šta uzrokuje sklerodermiju. Međutim, poznato je da je reč o autoimunoj bolesti. Ona nastaje kada imuni sistem greškom napada zdrave ćelije. Kao posledica toga, telo proizvodi višak kolagena, što dovodi do pojave simptoma.

Sklerodermija se može javljati u porodicama. Biološki roditelji je mogu preneti na svoju decu. Ipak, to je dovoljno retko da ne postoje čvrsti dokazi da je u pitanju genetski poremećaj.

Sklerodermija se može javiti kod bilo koga. Rizik je, međutim, veći ukoliko ste:

• Žena
• Starosti između 30 i 50 godina
• Pripadnik crne rase.

Komplikacije sklerodermije

Ako imate sklerodermiju, veća je verovatnoća da ćete imati i Rejnoov sindrom (Raynaud’s syndrome) i Šegrenov sindrom (Sjögren’s syndrome). Pojedini oblici sklerodermije mogu da dovedu do ozbiljnih komplikacija, uključujući:

• Otkazivanje bubrega
• Plućnu hipertenziju
• Plućnu fibrozu
• Kardiovaskularne bolesti
• Kongestivnu srčanu insuficijenciju
• Potrebu za amputacijom prsta na ruci ili nozi
• Oslabljen imuni sistem
• Gastrointestinalne bolesti
• Rak.