Šta je Hiršprungova bolest ili urođeni megakolon sa kojim se čovek rađa

Ako beba nakon 48 sati nakon rođenja nema stolicu postoji šansa da ima Hiršprungovu bolest

Hiršprungova (Hirschsprung) bolest je stanje sa kojim se čovek rađa, takozvano kongenitalno stanje koje otežava pražnjenje creva. Ako se bolest ne leči, može da dovede do zatvora i opstrukcije creva, pa samim tim i do opasnog ishoda. Ponekad, Hiršprungova bolest pogađa stariju decu ili odrasle, ali se smatra retkom bolešću.

Šta je Hiršprungova bolest?

Preporučujemo

Hiršprungova bolest je stanje sa kojim se dete rađa usporava ili zaustavlja kretanje otpada kroz debelo crevo. Medicinski naziv za ovo stanje je kongenitalnim megakolonom. Kod Hiršprungove bolesti, nervne ćelije se ne razvijaju kako bi trebalo blizu kraja debelog creva bebe.

Kada se varenje normalno odvija, nervne ćelije šalju signale koji govore mišićima u  debelom crevu da se napnu i opuste. Ove specifične nervne ćelije nazivaju se ćelije neuralnog grebena. To stanje napetosti i opuštenosti pomera otpad (feces) od početka do kraja creva. Na kraju, otpad ispunjava rektum, što aktivira živce u sluzokoži anusa zbog čega imate osećaj da morate da ispraznite creva.

Ako beba ima Hiršprungovu bolest, stolica se kreće kroz creva dok ne stigne do dela kome nedostaju nervne ćelije. Kada stolica stigne do te tačke, kreće se sporo ili se zaustavlja i tada nastaje zatvor. Bez lečenja, Hiršprungova bolest može da izazove ozbiljne komplikacije. Bolest se javlja kod oko 1 od 5.000 porođaja i 3 do 4 puta je češća kod dečaka.

Koji su simptomi Hiršprungove bolesti?

Neke bebe sa Hiršprungovom bolešću imaju začepljena creva pri rođenju. Postoji šansa da beba ima Hiršprungovu bolest ako nema stolicu u roku od 48 sati nakon rođenja. Drugi simptomi Hiršprungove bolesti kod beba mogu da budu:

• Otečen stomak
• Zatvor
• Povraćanje
• Dijareja
• Nedostatak apetita (odbijanje jela) i loše dobijanje na težini
• Usporen rast.

Šta uzrokuje Hiršprungovu bolest?

Tokom fetalnog razvoja, ćelije nervnog grebena obično rastu od vrha tankog creva kroz debelo crevo do anusa. Kod dece sa Hiršprungovom bolešću, ove nervne ćelije prestaju da rastu u debelom crevu pre nego što stignu do anusa. Zdravstveni radnici još uvek nisu sigurni zašto se to dešava. U manje od 20 odsto slučajeva, Hiršprungova bolest se javlja u porodicama, nasledna je. Promena gena, odnosno genetska mutacija može da bude uzrok.

Osim toga što biološki roditelj ili brat ili sestra imaju ovo stanje, faktori rizika za Hiršprungovu bolest uključuju:

• Urođenu srčanu manu
• Daunov sindrom.

Koje komplikacije može da izazive Hiršprungova bolest?

Do 40 procenata dece sa Hiršprungovom bolešću razvija enterokolitis - oticanje tankog i debelog creva deteta. Neka deca imaju blagu upalu, dok druga imaju teške simptome koji mogu da budu  opasni po život. Ako dete ima teški enterokolitis izazvan Hiršprungovom bolešću, može da ima  groznicu i eksplozivnu dijareju.

Teška ili nelečena Hiršprungova bolest može da dovede do potencijalno opasnih po život problema:

Opstrukcija debelog creva: Opstrukcija debelog creva sprečava prolazak hrane kroz debelo crevo vaše bebe

Toksični megakolon: Ovo retko, opasno po život stanje uzrokuje širenje i proširenje debelog creva bebe. Gasovi i stolica ne mogu da se kreću kroz otečeno crevo. Kako se pritisak povećava, bakterije cure iz creva u krvotok. Ovo može izazvati enterokolitis i smrtonosno stanje koje se naziva sepsa. U ekstremnim slučajevima, crevo bebe može da razvije rupu ili perforaciju.

Druge komplikacije mogu da budu:

Slučajno, eksplozivno pražnjenje creva

Dijareja

Groznica

Neuhranjenost

Teška konstipacija

Otečen stomak

Povraćanje.