Holesterol je u stanju, ako nije dobro distrubuiran u ćeiljama, da izazove neke neurodegenerativne bolesti, poručuju naučnici sa Aarhus University. Obično pojam „holesterol“ izaziva negativnu reakciju zbog svoje uloge u kardiovaskularnim bolestima. Iako to jeste tačno, ova masna tvorevina je takođe od vitalnog značaja za ćelije kako bi one pravilno funkcionisale. Na primer, holesterol je komponenta ćelijskih granica, gradivni blok za vitamin D i hormone kao što su estrogen i testosteron.
Nije dobro ako holesterol ostane „zarobljen“
Kako bi imao ove pozitivne efekte, holesterol mora da bude dostupan i distribuiran po ćeliji. Ako holesterol ostane zarobljen u odeljku unutar ćelije, razvija se bolest koja se zove Niemann-Pick tip C. Ovo je neurodegenerativna bolest koja se takođe opisuje kao „dečija Alchajmerova bolest“.
Razlog zašto se holesterol akumulira u ovim odeljcima je zbog oštećenih proteina u samom odeljku. Kako bi razumeli osnovne aspekte distribucije holesterola, istraživačka grupa je proučavala jedan od proteina koji je u vezi sa ovom bolešću. Budući da su brojni naučnici spekulisali da je protein osetljiv na promene pH vrednosti, koristili su krio-elektronsku mikroskopiju da bi vizuelizovali strukturu proteina pri visokim i niskim pH. Strukture otkrivaju tunel koji prolazi kroz protein, a unutra se nalazi molekul sterola. Prečnik tunela i položaj sterola u njemu razlikuju se između struktura dobijenih pri visokom i niskom pH. Ispostavilo se da su varijacije u dimenzijama tunela i, prema tome, lokacija sterola, povezane sa regionom proteina koji reaguje na promene pH.
Nalazi istraživača sa Aarhus University doprinose sve širem znanju o Niemann-Pick bolesti tipa C i, uopšte, o tome kako ćelije distribuiraju holesterol i održavaju optimalne nivoe holesterola, a rezultati studije objavljeni su u časopisu Proceedings of the National Academy of Sciences.
Šta je Niemann-Pick tip C?
Niemann-Pick tip C je redak progresivni genetski poremećaj koji karakteriše nesposobnost tela da transportuje holesterol i druge masne supstance (lipide) unutar ćelija. To dovodi do abnormalne akumulacije ovih supstanci u različitim tkivima tela, uključujući i moždano tkivo. Akumulacija ovih supstanci oštećuje pogođena područja. Zbog nakupljanja masti, ćelije ne funkcionišu kako bi trebalo i tokom vremena ćelije umiru. Niemann-Pick bolest može da utiče na mozak, nerve, jetru, slezinu i koštanu srž. Ponekad može da utiče i na pluća.
Simptomi Niemann-Pick tip C bolesti odnose se na pogoršanje funkcije nerava, mozga i drugih organa tokom vremena. Ova bolest može da se javi u različitoj životnoj dobi, ali uglavnom pogađa decu. Za sada nema leka i ponekad je stanje fatalno, dok je tretman fokusiran na pomaganje obolelima da nastave da žive sa simptomima.
